目前已發現有180多種已知疾病可累計肺間質，可分為兩類：一類為已知原因;另一類為未知原因。在已知病因中，最大一組為職業與環境吸入疾病;包括吸入無機粉塵，有機粉塵和各種刺激性有毒氣體。在未知病因中，此類疾病數量也很大，最常見的為特發性間質性肺炎，結節病和膠原血管/結締組織疾病等。

　　常見病因

　　環境因素

　　是導致肺纖維化疾病的重要因素之一，當下環境污染嚴重，尤其是一線城市，更是煙霧彌漫，讓人們的呼吸道粘連了厚厚的有害物質，最后停留在肺部，久而久之，肺部的不利物質愈來愈多，最后會形成肺部疾病。肺纖維化較為常見。

　　吸煙

　　據臨床表明，吸煙者是肺纖維化的高危人群，并且吸煙者患肺纖維化的幾率是常人的好幾倍，所以大家要慎重，需遠離香煙及二手煙。

　　物理因素

　　石棉、礦物粉塵、藥物、放射損傷、有害氣體吸入等(在環境受污染的情況下，應佩戴口罩);接觸鴿糞、動物皮毛、發霉枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，都可導致肺纖維化。

　　其它

　　職業、遺傳、環境、物理和化學因素等也可導致肺纖維化。

　　病理

　　大多數間質性肺疾病都有共同的病理基礎過程。初期損傷之后有肺泡炎，隨著炎性-免疫反應的進展，肺泡壁、氣道和血管最終都會發生不可逆的肺部瘢痕(纖維化)。炎癥和異常修復導致肺間質細胞增殖，產生大量的膠原和細胞外基質。肺組織的正常結構為囊性空腔所替代，這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質纖維化和“蜂窩肺”的形成，導致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。

　　肺纖維化發展過程中肺泡塌陷是失去上皮細胞的結果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結構重組的一種表現。

　　肺臟損傷后，修復的結果是纖維化還是恢復正常解剖結構，取決于肺泡內滲出物及碎屑能否有效清除。

　　如肺泡內滲出物未清除，成纖維細胞和其他細胞就會侵入并增殖，(免疫組織化學染色已經證實，在成纖維細胞灶里可發現蛋白聚糖、整合素、連結體等。這些特點表明纖維化是一種活動性進展，而不是一種“舊”纖維組織的后遺癥。)從而使肺纖維化進行性進展。

　　對于肺纖維化的治療，居室內保持空氣新鮮，要求居室有一定的濕度。煤爐不要安置在居室內。避免刺激性氣味的接觸，(氣味濃郁的鮮花、汽車尾氣、新裝修的油漆味、新買的家具等)。