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重癥肌無力的主要五點病因

  重癥肌無力患者在臨床上很痛苦,大腦神經很清晰,心理明明白白,可就是全身無力活動,嚴重危象的最終無力呼吸,死于呼吸衰竭。那么究竟這是怎樣的一種病呢?

  重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙的獲得性免疫性疾病。主要是由于在神經肌肉接頭處的突觸后膜上的乙酰膽堿受體受損,造成突觸后膜不能釋放足夠的乙酰膽堿而不能產生足夠的終板電位,導致突觸后膜傳遞功能障礙,肌肉不能正常收縮而發生的肌肉無力。本病的發病率為8-20/10萬,患病率為50/10萬,我國的南方發病率較高。本病見于任何年齡,小至數月,大至70-80歲。發病年齡有兩個高峰:20-40歲發病者女性多于男性,約為3:2 ,40-60歲發病者男性多于女性。

  造成重癥肌無力的機制是突觸后膜上乙酰膽堿受體受損,那么病因有以下方面:

  1. 胸腺肥大,淋巴濾泡增生,80%重癥肌無力的患者有胸腺肥大。

  2. 胸腺瘤,10~20%重癥肌無力患者有胸腺瘤。

  3. 甲狀腺機能亢進、甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病,常合并重癥肌無力。

  4. 病毒或其它非特異性因子感染。

  5. 家族遺傳因素。

  重癥肌無力常見的誘因有,感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞、妊辰、分娩等,有時甚至可以誘發重癥肌無力及危象。重癥肌無力主要表現為部分或全部骨骼肌無力和疲勞,活動后癥狀加重,經休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。一般預后較好,但是如不及時治療,一但發生危象,造成呼吸困難的死亡率也較高。

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