重癥肌無力在普遍人群中的發(fā)病率為0.5-5 /10萬，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲，男女比例為1：2，而青年病人中此比例達(dá)1：4。橫紋肌無力、疲乏、日重暮輕，活動后加重，休息后減輕為此病的主要癥狀。

　　重癥肌無力病因

　　目前MG被認(rèn)為是最經(jīng)典的自身免疫性疾病，發(fā)病機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的AchR的損害有關(guān)。主要由AchR抗體介導(dǎo)，在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體參與下突觸后膜的 AchR被大量破壞，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力。針對AchR的免疫應(yīng)答與胸腺有著密切關(guān)系，MG患者中有 65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴發(fā)胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細(xì)胞”具有AchR的抗原性，對AchR抗體的產(chǎn)生有促進(jìn)作用。

　　重癥肌無力病理

　　重癥肌無力的主要病理改變發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭，可見神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少，免疫電鏡可見突觸后膜崩解，其上AchR明顯減少并且可見IgG-C3-AchR結(jié)合的免疫復(fù)合物沉積等。肌纖維本身變化不明顯，有時可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見肌萎縮。

　　重癥肌無力是人類疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累，由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的體液免疫、T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴性、補(bǔ)體參與的自身性疾病，胸腺是激活和維持重癥肌力自身免疫反應(yīng)的重要因素，某些遺傳及環(huán)境因素也與重癥肌員力的發(fā)病機(jī)制密切相關(guān)。

　　(1)外因(環(huán)境因素)

　　臨床發(fā)現(xiàn)，某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降，過度勞累造成免疫功能紊亂，病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D-青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等。

　　(2)內(nèi)因(遺傳因素)

　　近年來許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn)，它們不僅與主要組織容性抗原復(fù)合物(MHC)基因有關(guān)而且與非MHC基因，如T細(xì)受體、免疫球蛋白、細(xì)胞因子、凋亡等基因有關(guān)

　　(3)自身免疫系統(tǒng)異常

　　臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病患者體內(nèi)許多免疫指標(biāo)異常，經(jīng)治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標(biāo)卻不見改變，這也許是本病病情不穩(wěn)定，容易復(fù)發(fā)的一個重要因素。

　　重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見，與自身免疫無關(guān);第二類是自身免疫性疾病，最常見。重癥肌無力發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。起病時大多數(shù)患者以一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀，若出現(xiàn)身體不適請及時就醫(yī)，以免耽誤治療。