重癥肌無力是什么病?重癥肌無力癥是人體自身的免疫性疾病,與免疫異常有關。人體的一個重要免疫結構是胸腺。發生重癥肌無力癥時,胸腺有增生和其他異常,或可能有腫瘤;其中 10%-20%的患者可能有胸腺瘤;患者的神經與肌肉接觸處發生異常,會產生肌肉無力的癥狀。本病具有緩解與復發傾向,可發生于任何年齡,多發于兒童及青少年;一般女性比男性多,老年發病者則男性較多。
研究發現,雖然重癥肌無力是一種自身免疫性疾病,但遺傳因素在重癥肌無力的發病中起著不可或缺的作用,尤其是自身抗體陰性的先天性肌無力。該病在 19世紀后半葉起即已確定,重癥肌無力少數可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力),并隨后確定為重癥肌無力病例中38%有遺傳因素參與。人類白細胞抗原(HLA)與自身免疫性疾病密切相關。重癥肌無力的易感性與某些HLA相關,但不同種族和地區的遺傳表型各不相同。
組織相容抗原檢測發現,歐美國家、日本和我國的患者分別與HLA-DR2、HLA-B12和DR4相關。胸腺細胞功能研究證明,胸腺中肌樣上皮細胞表面具有AChR,這種受體在特定的遺傳素質影響和胚胎期病毒感染下,導致胸腺內肌樣上皮細胞的煙堿型-AChR致敏,產生循環抗體。經過體循環,并在補體激活和參與下,破壞突觸后膜,導致突觸后膜溶解破壞等一系列形態學改變,從而發生肌無力癥狀。
重癥肌無力的發病原因之遺傳因素,這是引發重癥肌無力患者發病的最主要的內因,據了解,重癥肌無力的病因與遺傳有著重要的關系,因此家族中有此病史者當提高警惕。
此外病毒感染與食物中毒這也是引發重癥肌無力疾病的重要原因,除此之外,一些外界環境的污染也與這種疾病相關,重癥肌無力的發病原因與感染胸腺慢病毒和免疫功能低下有關,因此要防止感冒的發生,并加強身體鍛煉?;颊咧邢喈斠徊糠质浅粤瞬粷嵤秤糜驼ǖ挠蜅l,被化學物品污染的劣質飲料而發病的。
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