本病臨床特征為女性多見，呈慢性活動性肝炎表現。檢查可見高球蛋白血癥和肝臟相關自身抗體出現，病理切片改變則表現為肝細胞呈片狀壞死和橋狀壞死，多有漿細胞、淋巴細胞和單核細胞浸潤。本病的診斷需排除其他類似表現的肝病，尤應排除病毒感染性肝炎。
自身免疫性疾病通常都具有很大的隱匿性，由于是免疫功能紊亂，患者常常會有全身各個器官的損傷，癥狀多樣，讓人找不到頭緒。比如，患者可有關節酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經等易被誤診為關節炎、結締組織病等;一段時間后才逐漸出現乏力、惡心、食欲不振、腹脹、肝脾區疼痛、出血傾向和體重減輕等肝炎癥狀。如不及時治療，病情發展至肝硬化后，可出現腹水、食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病等比較嚴重的并發癥，而且該病比病毒性肝炎進展到肝硬化的時間還要快。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統免疫性疾病，最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病、類風濕性關節炎等。因此，在臨床上，自身免疫性肝炎很容易被誤診或漏診。
實驗室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，肝功能檢測血清膽紅素、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特征。
自身免疫性肝炎很難預防，但卻可以控制，及早發現、及時治療極為重要。對原因不明的肝炎患者及時檢測肝抗原、自身抗體等免疫學指標將有助于疾病的診斷。