自身免疫性肝病(Autoimmune Liver Diseases)是一組病因和發病機理尚不完全清楚但多認為和自身免疫有關的肝臟疾病，臨床常見的主要有：(1)自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis，AIH);(2)原發性膽汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC);(3)原發性硬化性膽管炎(Primary Sclerosing Cholangitis，PSC)。這3種疾病在病理組織學變化、臨床表現、血液生化及自身抗體方面均有各自的特點，前者主要表現為肝細胞炎癥壞死，后二者主要表現為肝內膽汁瘀積。

　　流行病學

　　1.AIH是1992年在美國召開的國際消化系統疾病會議上由自身免疫肝炎組的專家們提出。追溯歷史，這類肝病早在1930年就被注意，曾先后被稱為慢性活動性肝炎、慢性活動性肝病、狼瘡樣肝炎。1950年Waldenstrom描述了在年輕婦女中觀察到的一種慢性肝炎，主要表現為黃疸、γ球蛋白升高及閉經，并導致纖維化。這種疾病被發現與其他自身免疫性疾病相聯系，后來發現病人血清中存在抗核抗體(ANA)，因而被稱作“狼瘡樣肝炎”。它在很長一段時間被命名為“自身免疫性慢性活動性肝炎”。1956年，Mackay認為狼瘡樣肝炎與SLE相關，在1%~10%的SLE患者中可出現這樣的肝病。Colding報道干燥綜合征和慢活肝的并存占42%;Czaja的122例AIH中60例(37.7%)合并有另一個自身免疫病，而在病毒所致的慢活肝患者合并有另一個自身免疫病為25.4%。70年代末，乙型肝炎病毒的出現使人們認識到慢活肝的多因性和異質性，病毒、藥物、免疫異常都可以是這類肝病的病因。隨著自身抗體和淋巴細胞介導對肝細胞的細胞毒反應在病毒標記陰性的慢活肝出現，證實了以往稱為慢活肝中有一部分是AIH，考慮到絕大多數患者對免疫抑制劑治療有效，有必要把觀他與其他各種慢性肝病區分開來。1992年6月國際自身免疫性肝炎研究組推薦更名為“自身免疫性肝炎”(AIH)。本病多發于女性，男女之比為1：4，有10~30歲及40歲以上2個發病年齡高峰。在世界范圍內，自身免疫性肝炎占慢性肝炎的10%~20%，但有關研究主要集中于歐洲、北美和澳大利亞，我國在這方面的臨床研究還屬跟蹤性階段。

　　2.PBC起病多隱襲，多累及中老年女性，尤以中年婦女為多見，男女之比為1：9。早期一般狀況良好，病程進展緩慢，逐漸惡化。皮膚瘙癢、血清堿性磷酸酶、谷氨酸轉肽酶升高、AMA陽性是本病的重要特征。

　　3.PSC是一種少見的膽道疾病，1924年法國醫生Delbet首先報導，又稱Delbet病。1970年以前，文獻報道該病不到100例，故認為是一種罕見病。本病男性患者占75%，多在40歲左右做出診斷。據估計，在歐美地區本病的患病率至少2~7/10萬人，其中70%左右的患者合并有潰瘍性結腸炎。我國尚無本病發病情況的系統資料，但隨著經內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)在臨床上的廣泛應用，該病的檢出數比過去明顯增多，且在某些地區已成為肝移植的指征之一。