自身免疫性肝病大家可能還不是很熟悉，它是一種特殊類型的慢性肝病，且常伴有肝外癥狀，偶爾也有“狼瘡”現(xiàn)象出現(xiàn)，因而專家推測(cè)自身免疫性肝病發(fā)病與自身免疫有關(guān)。

　　根據(jù)血清中常見(jiàn)的自身抗體進(jìn)行分型

　　Ⅰ型自身免疫性肝炎。以血清抗核抗體(antinuclear antibody，ANA)和(或)平滑肌抗體(smooth muscle antibody，SMA)陽(yáng)性為特征。部分患者有抗肌動(dòng)蛋白抗體(anti-actin antibody)。此型最常見(jiàn)，約占全部AIH的80%，其中70%為40歲左右的女性患者。對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)較好，僅25%發(fā)展為肝硬化。17%合并自身免疫性甲狀腺炎、Grave’s病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及潰瘍性結(jié)腸炎等肝外自身免疫病。

　　自身免疫性肝炎之酒精肝

　　Ⅱ型自身免疫性肝炎。血清抗Ⅰ型肝腎微粒體抗體(anti-liver kidney microsome antibody，anti-LKM1)陽(yáng)性是Ⅱ型AIH的特異標(biāo)志。anti-LKM1的靶抗原是細(xì)胞色素單氧化酶P450 2D6。抗肝胞質(zhì)Ⅰ型抗體(anti-liver cytosol antibody，anti-LC1)是本型AIH的另一特征性抗體。Ⅱ型AIH 多見(jiàn)于兒童，呈進(jìn)行性，重癥肝炎及肝硬化的發(fā)生率較高，免疫抑制劑治療緩解率較低，且易復(fù)發(fā)。

　　Ⅲ型自身免疫性肝炎。該型的特征是血清中抗可溶性肝抗原抗體(anti-soluble liver antigen antibody，anti-SLA)及抗肝胰抗體(anti-liver pancreas antibody，anti-LP)陽(yáng)性。患者的臨床表現(xiàn)及對(duì)激素治療的反應(yīng)狀況均與Ⅰ型AIH有類似之處，也主要見(jiàn)于女性患者。

　　Ⅳ型自身免疫性肝炎。約13%的AIH患者血清中缺少典型的自身抗體，但患者有AIH的表現(xiàn)及HLA抗原表達(dá)特征，高γ球蛋白血癥，此外還有與自身抗體陽(yáng)性患者類同的組織學(xué)改變，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好，有人將該類患者稱為Ⅳ型。

　　除上述分型標(biāo)志抗體外，血清中抗去唾液酸糖蛋白受體抗體(anti-ASGPR)對(duì)AIH的診斷更具有價(jià)值，三個(gè)亞型中的任一亞型均可表現(xiàn)為該抗體陽(yáng)性。anti-ASGPR是存在于AIH患者血清中唯一的器官特異性自身抗體，除對(duì)AIH診斷具有重要意義外，還對(duì)觀察療效、估價(jià)病情有著重要價(jià)值。