目前，對于自身免疫性肝病的患者來說，其自身常常有一些與該病不同的臨床表現，很多患者和家屬都不知道這是為什么，到了醫院經過檢查之后才發現，是因為原發性膽汁性肝病與自身免疫性肝病同時存在的緣故。
原發性膽汁性肝硬化是一種主要發生于中年婦女的慢性進行性且常可致死的淤膽性肝病，其主要特征是肝內膽管非化膿性截斷性破壞、門脈炎癥、瘢痕(瘢痕【譯】是各種創傷后所引起的正常皮膚組織的外觀形態和組織病理學改變的統稱，它是人體創傷修復過程中必然的產物)，最終發展為肝硬化、門脈高壓、肝功能衰竭等，常與其他自身免疫性疾病同時存在或先后存在。本病的病因尚不清楚，但病毒、細菌、真菌感染、環境毒理因素、硒缺乏、中毒及遺傳因素有關。由于病因尚不清楚，其發病機制亦不明了。一般認為，在原有的遺傳易感基礎上，出現持續感染或毒物作用，導致自身免疫反應，最終出現原發性膽汁性肝硬化，該病患者存在免疫系統的功能異常，其中包括血清免疫球蛋白明顯升高、外周血中T淋巴細胞數目減少、功能紊亂和調節失常等。本病特征性表現為中年以上婦女，有皮膚瘙癢、肝大、黃斑瘤存在。
溫馨提示
本病的治療必須在專科醫生指導下用藥，切不可隨意服藥或隨意停藥，以免造成不必要的后果。
【參考文獻《肝臟疾病》《慢性肝炎合理用藥一冊通曉》】