副神經節瘤是一類起源于神經嵴細胞的腫瘤，主要分布于頭頸、縱隔、腎上腺及腹膜后等有副神經節聚集的部位，臨床上較為少見。本文主要闡述副神經節起源的腫瘤病因。

　　副神經節起源的腫瘤病因：

　　副神經節源腫瘤起源于副交感神經節簡稱“副節”，副節乃對交感神經干中的神經節相對而言，大多位于交感神經干之側旁，偶爾亦見于內臟等遠離的部位，副節按其主細胞對鉻鹽的反應，有嗜鉻性與非嗜鉻性之別，故副神經節瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分，嗜鉻性副節瘤以腎上腺髓質為主要代表，由其發生的腫瘤，習慣稱“嗜鉻細胞瘤”(Pheochromocytoma)，而非嗜鉻性副節發生的腫瘤則往往簡稱“副節瘤”，文獻中也稱之為“非嗜鉻性副節瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)與化學感受器瘤(Chemodectoma)等。

　　縱隔嗜鉻性副神經節瘤較罕見，在所有縱隔腫瘤中不到1%，在所有嗜鉻細胞瘤中不足2%，雖然絕大多數發生于前縱隔，起源于主動脈上或主，肺動脈副神經節，心房和心包上的島樣組織，心臟副神經節瘤多發生于左心房，左心室，左側房室溝，也可發生于右心房，右心室部，其他則來源于主動脈交感，副神經節，多位于后縱隔沿肋椎溝處，其腫瘤體積不一，直徑從1～2cm直到25cm，多數為良性，僅10%左右為惡性，手術切除標本通常5～6cm，只有14%左右臨床可被捫及。

　　腫瘤大小與癥狀輕重不一定成比例，有時體積較小者已有明顯癥狀，而相當大者卻保持“生理上寧靜”，只是尸檢時的偶然發現，腫瘤大多為球形，卵圓形或略呈分葉狀，體積小者包膜不明顯，較大者則每有完整包膜，腫瘤大多為實體性，新鮮標本切面灰紅色，常見出血，壞死和囊性變的灶區，在福爾馬林溶液中(或暴露于空氣)逐漸轉變為棕褐，遇鉻鹽溶液則顏色立即變深，在陽光下兒茶酚胺的氧化過程大大加速。

　　嗜鉻細胞瘤可同時或先后伴有其他APUD瘤，如甲狀腺惡性C細胞瘤(“髓樣癌”)，垂體腺瘤，甲狀旁腺腺瘤，胰島細胞瘤，類癌以及神經纖維瘤病等，成為內分泌腺腺瘤病的組成部分之一。

　　非嗜鉻性副節瘤(“副節瘤”，“化感瘤”)此瘤比較少見，張遜等(1994)報道，在同期縱隔腫瘤的0.52%～4.3%;張合林(1995)年報道占10.74%，這可能與醫院收治的范圍有關，可見于中縱隔及后縱隔的脊柱旁溝，后者更常見，多數為良性，只有10%左右為惡性，副節瘤大多為“非功能性”，但偶爾可有功能活性，神經分泌產物主要為去甲腎上腺素，亦可有微量腎上腺素，臨床上可出現嗜鉻細胞瘤的典型癥狀，按摩腫瘤可使血壓升高，非功能性副節瘤用電鏡，細胞化學方法可顯示神經分泌顆粒，生化測定可精確定量去甲腎上腺素及腎上腺素的含量(可高達24.5μg/g瘤組織)，當含量達1.5mg/g時可出現典型的嗜鉻細胞瘤癥狀。