攜有血友病基因的朋友后,當其生兒育女時,有50%的機會可能會將血友病基因傳遞給孩子,也就是說,血友病主要是由于遺傳所致,只有針對基因治療才能根治,而目前只能采取預防出血及對癥治療。血友病的發病往往從幼年即開始,產前診斷是預防血友病發生和出現的重要措施。如果有家庭史的最好做產前診斷。及時治療在預防該病發作上有著事半功倍的作用。
安全防范血友病的兩大提示
1、產前診斷是預防血友病發生和出現的重要措施
母親是血友病基因攜帶者時,其兒子有50%的概率患血友病,女兒有50%的概率也是攜帶者。如果有家庭史的最好做產前診斷。有兩種檢測方式:
(1)毛膜活檢
這種檢查在懷孕10~11周時進行,方法是從胎盤上取出一塊非常小的絨毛(胎盤的一部分)進行檢測。絨毛活檢的風險很低,價格也便宜,是最適合懷孕早期進行檢查。
(2)羊水穿刺術
(羊水穿刺術【譯】:直接取到孩子的表皮脫落到羊水里面的細胞,然后來培養,培養以后再看它的染色體,進行診斷。):這項檢查已經使用多年,通常是在妊娠12-15周時進行。方法使用針從子宮內羊膜囊中抽取少量羊水作為樣本檢測。羊水中有來自胎兒的細胞,從而得知是否帶有血友病致病基因。此檢測的風險也不高,流產率大約有0.5%。
2、不做無準備之戰,預防血友病要從兒童時期開始
從治療效果來說,由于血友病是一種遺傳性疾病,發病往往從幼年即開始,兒童處于骨骼關節發育期易受傷害,但療效也易于體現。因此,開始預防治療年齡越早,關節功能保護得越好,兒童預防治療在其人生中有事半功倍的作用。
(1)對危險人群進行密切的監測,彩集血清進行檢測。
(2)調情志,因精神刺激可誘發出血。
(3)一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處置,這樣引起的并發癥,后遺癥都較輕。
(4)避免對患者進行靜脈注射及肌內注射。
(5)加強血液制品的管理,對所有供血者,都要進行嚴格的抗體檢測、凡抗體陽性者應堅決禁止供血、血漿、器官、其他組織或精液。特別要加強對進口血液制品的檢測,禁止被污染的血液制品入液。
(6)若需手術,必須在手術前按血漿Ⅷ:C水平及手術大小,部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。
(7)禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林,保泰松,潘生丁和前列腺素E等。
溫馨提示:預防血友病發作影響,是兒童在成長期防治關節受損畸形及保證其今后健康人生的主要手段。血友病發病,就應該做好處理,若患者出血嚴重或持續不止時,應送往醫院輸新鮮全血或血漿及其它制品。
【參考文獻:《血液內科診療常規》《實用血液流變學》】