難治性癲癇是臨床上的一個(gè)棘手問題，也是可能導(dǎo)致中毒、致殘與社會(huì)心理障礙的嚴(yán)重問題。癲癇的診斷并不難，首先判定是否為癲癇，其次要確定發(fā)作類型，最后找出病因或腦損傷部位。但臨床上有大約l/3的病人，經(jīng)多種檢查，試圖通過儀器查出證據(jù)，但只見發(fā)作，而檢查指標(biāo)不見異常。

　　難治性癲癇的診斷

　　一、定義

　　盡管目前癲癇治療已取得進(jìn)展，多數(shù)癲癇病人的癲癇發(fā)作經(jīng)治療可得到控制，但仍有10%一20%的病人對(duì)癲癇治療反應(yīng)差，癲癇發(fā)作難以控制，稱為難治性癲癇。目前各家對(duì)難治性癲癇的定義和理解大多是根據(jù)其發(fā)作頻率以及對(duì)抗癲癇治療治療反應(yīng)而定，一般認(rèn)為，患者雖然經(jīng)過現(xiàn)行抗癲癇治療治療(AEDS)，且劑量已足夠，療程也充分，但是其發(fā)作仍不能得到控制，且不能進(jìn)入真正意義的緩解，或發(fā)作控制是建立在嚴(yán)重副反應(yīng)甚至致殘的代價(jià)上的，可以認(rèn)為是難治性癲癇。

　　二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　先后單一使用兩種以上的一線抗癲癇治療。

　　所用抗癲癇治療均已達(dá)到最大耐受劑量。

　　治療時(shí)間合理而治療無效者。而那些因分型不正確、治療不合理、劑量不足、時(shí)間不夠長或根本就沒有正規(guī)治療而導(dǎo)致的癲癇反復(fù)發(fā)作者，不應(yīng)劃為這一類，而應(yīng)劃為醫(yī)源性(假性)難治性癲癇。

　　應(yīng)當(dāng)注意的是，由于診斷錯(cuò)誤，治療不當(dāng)，用量不足及依從性差等因素造成的所謂“醫(yī)源性”癲癇，如兒童良性部分性癲癇病人應(yīng)首選丙戊酸類，一些可能降低患兒覺醒度的，如苯巴比妥、卡馬西平可能使發(fā)作增加。卡馬西平對(duì)肌陣攣癲癇不但無效，還會(huì)使發(fā)作增加，其他的因素如患者不按時(shí)治療、酗酒、熬夜等均可使臨床發(fā)作經(jīng)久不愈，在臨床工作中應(yīng)注意區(qū)分。難治性癲癇在兒童以Lennox-Gastaut綜合征為代表，在成人以顳葉癲癇最為常見，僅有20%的顳葉癲癇發(fā)作得到控制，明顯低于其他類型的癲癇。難治性癲癇的發(fā)作類型常見有復(fù)雜部分性發(fā)作、非典型失神發(fā)作、繼發(fā)泛化性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作及混合性發(fā)作等。

　　Bwala等認(rèn)為難治性癲癇的定義應(yīng)為使用大劑量抗癲癇治療2~3年仍沒有緩解而持續(xù)發(fā)作的癲癇;Aicardi(1988年)提出了難治性癲癇的六級(jí)劃分標(biāo)準(zhǔn)，據(jù)此標(biāo)準(zhǔn)只有3～6級(jí)才能被評(píng)定為難治件癌癇0~2級(jí)則屬于醫(yī)源性難治性癲癇。

　　三、難治性癲癇的原因

　　腦部疾病包括海馬硬化、顳葉中部硬化、腦皮質(zhì)發(fā)育不良、海綿狀血管瘤、低分化神經(jīng)膠質(zhì)瘤、結(jié)節(jié)性硬化及腦微小組織發(fā)育不全等可能是其主要原因。