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得了皮肌炎要如何治療

得了皮肌炎要如何治療?皮肌炎是一種自體免疫性結締組織病,多發(fā)皮膚及肌肉的損害。皮膚受損部可見淡紅色水腫性紅斑,皮色逐漸加深,晚期皮膚變硬。肌肉受損,肌酸痛或肌無力,甚則肢體癱軟,兼有手足厥涼者,為其主要特征。嚴重者累及心肌并可出現(xiàn)肝脾腫大等,屬中醫(yī)皮痹、肌痹、虛損之列。本病多發(fā)于青壯年,尤以女性為多見,臨床癥狀極為復雜,確屬難治之頑癥。得了皮肌炎要如何治療?

本病的確切病因尚不清楚,一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病有明顯種族差異。非裔美國人發(fā)病率最高,黑人與白人的發(fā)病比例為3~4:1。兒童皮肌炎的發(fā)病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現(xiàn)也提示它有遺傳傾向性。

通常隱襲起病,在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進展。極少數(shù)患者急性起病,在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱,甚至高熱)、關節(jié)疼痛,少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。

糖皮質(zhì)激素

臨床經(jīng)驗證明糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性炎性肌病療效可靠,因而被視為治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改為一次口服。一般療程不少于2年,最后可停藥。如3年不復發(fā),則以后復發(fā)可能性不大,如5年不復發(fā),則基本可謂治愈。

免疫抑制劑

其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。對于嚴重病例現(xiàn)在主張早期應用免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。

(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人,一周一次,根據(jù)患者情況增量。待病情穩(wěn)定后甲氨蝶呤劑量可酌減,用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數(shù)月至1年,過早停藥,可引起復發(fā)。甲氨蝶呤與糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善,還可減少激素的用量,從而減輕其副作用,因而一般提倡早期應用。

(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥療效明顯優(yōu)于單用激素,且可減少激素的劑量。但該藥起效慢,一般都在3個月后。主要不良反應有骨髓抑制,胃腸道反應和肝酶升高等。

(3)其他環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)、來氟米特、小劑量環(huán)抱素A、抗瘧藥,免疫球蛋白靜脈治療等均可在難治性皮肌炎中發(fā)揮一定作用。

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