聽神經(jīng)瘤起源于聽神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參入，因此，聽神經(jīng)瘤的名稱不適宜，應(yīng)稱為：聽神經(jīng)鞘瘤。此瘤為常見的顱內(nèi)腫瘤之一。國內(nèi)一組統(tǒng)計聽神經(jīng)鞘瘤1 659例，占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)19 688倒的8. 43 010，與國外統(tǒng)計資料基本相同。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在30~50歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。Anderson及Bentinck( 1972)指出文獻(xiàn)只有8 例小兒聽神經(jīng)鞘瘤的報道。北京天壇醫(yī)院在1 113例聽神經(jīng)鞘瘤中有8例為兒童。迄今為止，有關(guān)兒童聽神經(jīng)鞘瘤的均為個案報道。聽神經(jīng)瘤關(guān)鍵在早期診斷。凡中年前后出現(xiàn)聽力障礙的患者，如無其他原因如外傷、中耳炎等，均應(yīng)想到是聽神經(jīng)鞘瘤。早期診斷管內(nèi)型的微瘤可使腫瘤切除的可能性及保留面神經(jīng)得以提高。

　　1.神經(jīng)耳科檢查

　　由于患者早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，如能及時檢查，可收到良好的治療效果。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。

　　①聽力檢查

　　有四種聽力檢查方法，可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙。Bekesy聽力測驗，第1型屬正常或中耳疾病;第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失;第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變。音衰退閾試驗,如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙。短增強(qiáng)敏感試驗,積分在60% ~100%為耳蝸病變。雙耳交替音量平衡試驗,有增補(bǔ)現(xiàn)彖的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。

　　②前庭神經(jīng)功能檢查

　　聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象(反應(yīng)完全消失或部分消失)，這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法，但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型小腦腦橋角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右患者可以受損。

　　2.神經(jīng)放射學(xué)診斷

　　(1)X線平片

　　聽神經(jīng)瘤主要變化為骨質(zhì)吸收致內(nèi)聽道擴(kuò)大。根據(jù)200例巖骨斷層片的研究，下列指標(biāo)的存在應(yīng)視為異常：一側(cè)內(nèi)聽道寬度較對側(cè)大2mm以上;內(nèi)聽道后壁縮距 3mm以上，內(nèi)聽道內(nèi)側(cè)端凹緣骨質(zhì)輪廓消失或模糊不清;在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)聽道高度的中點以下。

　　(2)腦池造影

　　很早用氣腦造影作聽神經(jīng)鞘瘤的早期診斷，多用空氣、氧氣或氮?dú)庾鲗Ρ葎?0年代用碘油作對比劑。近年采用水溶性造影劑Amipaque取代碘油以充盈小腦腦橋角池及內(nèi)聽道，因其黏稠度低于油劑，充盈較為便利，有利于發(fā)現(xiàn)小型腫瘤。在無 CT掃描設(shè)備時，這種腦池造影較為理想。

　　(3)腦血管造

　　聽神經(jīng)瘤所見病變的特征是：基底動脈向斜坡靠攏;小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏;脈絡(luò)點向后移;病變較大時還可見小腦前下動脈被來自內(nèi)聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈均向后移;基底動脈可移向?qū)?cè);腫瘤著色。

　　(4) CT及MRI檢查診斷

　　對位于內(nèi)聽道內(nèi)的聽神經(jīng)鞘瘤或侵入小腦腦橋角直徑<1cm 的小腫瘤難于發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大，則表現(xiàn)為圓形或分葉狀的低密度病灶，邊界清楚;少數(shù)略呈高密度，內(nèi)聽道多呈錐形或漏斗形擴(kuò)大，第四腦室受壓、變形并向?qū)?cè)移位或完全閉鎖，其上方腦室有不同程度的擴(kuò)大，病側(cè)小腦腦橋角多閉塞，偶見殘存部分?jǐn)U大。增強(qiáng)掃描多明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化區(qū)內(nèi)有大小不等的低密度區(qū)，代表囊變或壞死部分，低密度區(qū)有時很大，幾乎占據(jù)整個腫瘤，僅周邊發(fā)生強(qiáng)化。MRI檢查表現(xiàn)占位為長Ti、長T2信號。腦池造影CT檢查，可發(fā)覡內(nèi)聽道或侵入小腦腦橋角的小腫瘤，表現(xiàn)為造影劑不能進(jìn)入病側(cè)內(nèi)聽道或可見充盈缺損。腦干聽覺誘發(fā)電位或腦干電反應(yīng)聽力測定為一種無創(chuàng)傷性電生理檢查，陽性所見為V波延遲或缺失，約95%以上的聽神經(jīng)鞘瘤有此表現(xiàn)，現(xiàn)已廣泛用于本瘤的早期診斷。

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