1.以耳鳴為首發癥狀，進行性一側聽力下降至失聰。
2.典型橋小腦角綜合征：聽神經、面神經、三叉神經和后組顱神經障礙，小腦損害及腦干受壓等癥狀、體征。
3.慢性顱內壓增高征：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。
4.頭顱X線攝片內聽道相示內聽道擴大及巖脊的破壞。頭顱電腦體層攝影(CT)見橋小腦角區等密度或低密度病源及梗阻性腦積水，增強掃描病源部分強化。頭顱磁共振成像(MRI)表現為橋小腦角區T1加權圖像呈低信號或等信號，T2加權圖像呈高信號占位元，增強掃描病源有顯著強化。
5.腦血管造影屬有創檢查，定位定性率不及頭部計算機體層掃描或磁共振成像，但能了解腫瘤血供情況及介入栓塞，減少術中出血。