神經瘤起源于聽神經鞘,是一典型的神經鞘瘤,由于沒有神經本身參與,故恰當稱謂應為:聽神經鞘瘤,是常見顱內腫瘤之一,好發于中年人,高峰在30-50歲,無明顯性別差異。
一、聽神經瘤的診斷要點
早期
腫瘤直徑<2.5cm時為早期。多表現為緩慢發生的耳鳴、聽力減退、眩暈及走路不穩感等耳蝸與前庭功能障礙,也可見突發性聾(占10%)。上述早期癥狀可出現其中一個,也可同時發生,出現頻率和嚴重程度因人而異。比較少見的早期癥狀有耳內癢感或刺痛,外耳道后壁麻木、患側淚液減少等,系中間神經在內 聽道內受壓所致。
中期
面部癥狀腫瘤繼續增大時,壓迫同側的面神經和三叉神經,出現面肌抽搐及淚腺分泌減少,或有輕度周圍性面癱。三叉神經損害表現為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。
晚期
小腦橋腦角綜合征及后組顱神經癥狀,腫瘤體積大時,壓迫腦干、小腦及后組顱神經,引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙,小腦性共濟失調、步態不穩、發音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進食嗆咳等。發生腦脊液循環梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發性視神經萎縮。
二、聽神經瘤的鑒別方法
聽神經鞘瘤早期有眩暈、頭昏,應與內耳眩暈病、前庭神經原炎、迷路炎及各種藥物性前庭神經損害相區別。鑒別要點為聽神經鞘瘤有進行性神經性耳聾、無復聰現象,常有鄰近腦神經癥狀(如三叉及面神經)或體征及內聽道擴大。其他需與下列橋小腦角區腫瘤鑒別。
1.腦膜瘤
主要表現有進行性顱內壓增高癥狀,伴患側面部感覺減退和聽力下隆,前庭功能改變常不明顯,顱骨x線片上可見巖骨嵴及巖尖有吸收,但內聽道大多正常。
2.上皮樣囊腫
首發癥狀為三叉神經痛,聽力障礙不明顯,前庭功能正常,腦脊液及顱底骨質無改變。
3.膠質瘤
多來自腦干或小腦,病程較快,顱內壓增高,患者一般年齡較輕,兒童多見,病史較短,錐體束征出現較早,無內聽道擴大,CT及MRI檢查可確診。
4.三叉神經腫瘤
發生在三叉神經的半月節或神經根部位,生長緩慢,以三叉神經的癥狀為主,分別位于顱中窩,顱后窩或兩個部位共同侵犯。無內聽道擴大及早期的耳鳴、耳聾癥狀。