亨廷素相關蛋白結合到亨廷素的多谷酰胺鏈，也影響到其功能，進一步改變了細胞功能，包括基因翻譯的調控，蛋白的相互反應，細胞內和核內蛋白運輸以及突觸小泡的運輸。
有學者認為，在病理生理的發(fā)病機制中，是由于基底核-丘腦-皮質環(huán)路的損害，有兩個投射系統連接基底神經節(jié)的傳入和傳出結構：
①紋狀體和蒼白球內節(jié)及黑質網狀部之間的單突觸“直接”通路，此通路為抑制性的，以GABA和P物質作為神經遞質;
在Huntington舞蹈病早期，紋狀體到蒼白球外節(jié)(LGP)投射系統選擇性地退行性變，造成紋狀體神經元到蒼白球外節(jié)的神經元選擇性地減少，導致LGP神經元對STN抑制活動增強，結果使STN釋放沖動減少，也即對基底神經節(jié)(MGP，黑質的SNr和SNc)興奮性沖動釋放減弱，并繼而引起丘腦腹外側核(VL)對皮質反饋性抑制加強，這就可造成偏身舞蹈或偏身投擲。