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什么是運動障礙疾病

  廣義來講是指與運動神經(jīng)有關的疾病。狹義而言,主要是錐體外系疾病。是由以下神經(jīng)結(jié)構(gòu)受損,包括:紋狀體、丘腦底核(Luysnucleus)、黑質(zhì)、紅核、網(wǎng)狀頂蓋核及網(wǎng)狀質(zhì)核、延髓橄欖核和小腦;也可以說,錐體束以外的所有與運動有關的神經(jīng)元及神經(jīng)纖維通路統(tǒng)稱錐體外系統(tǒng)。這是一個復雜的多神經(jīng)元的結(jié)構(gòu),至今對其解剖和生理功能尚未完全了解。

  基底神經(jīng)節(jié)

  是埋在大腦深部的一些灰質(zhì)核團,包括紋狀體(蒼白球、殼核、尾狀核);杏仁核和屏狀核。底丘腦與紋狀體有密切聯(lián)系,聯(lián)系纖維包括豆核攀、豆核束及其延續(xù)(Forel氏H2 區(qū))、丘腦束、底丘腦束等。這些復雜神經(jīng)組織之間有廣泛聯(lián)系,對運動的影響主要是:維持和調(diào)整肌張力為運動做好準備、參與并協(xié)調(diào)錐體束的活動,調(diào)節(jié)聯(lián)合運動,使動作達到精細而準確。

  1.肌張力增強運動減少綜合癥

  黑質(zhì)-蒼白球系統(tǒng)病損時出現(xiàn),以帕金森病為代表性疾病。參見《帕金森病知識》。

  (1)肌張力增高

  錐體外系統(tǒng)病損時的肌張力增高與錐體束病損時的肌張力增高臨床表現(xiàn)不同。前者表現(xiàn)為齒輪狀或鉛管樣;后者表現(xiàn)為折刀狀。檢查患者時,被動伸屈肢體關節(jié)時呈現(xiàn)間斷性的抵抗,即阻力在被動運動過程中間斷出現(xiàn),是為齒輪狀肌張力增高;如阻力增高自始至終保持一致,是為鉛管樣肌張力增高,這兩種增高在伸屈往復均出現(xiàn)。而錐體束受損時僅是屈組肌肉張力增高,張力(即阻力)在運動開始時高,接近運動終了時突然減少。

  (2)運動減少(少動)

  運動減少是患者運動的主動性顯著減少,難以從靜止轉(zhuǎn)向活動,而不是運動癱瘓。例如,患者所處的姿勢雖然不舒適,但也很少主動糾正,好象僵住不動一樣。

  (3)姿勢及表情

  肌張力增高運動減少綜合征的患者,全身常呈彎曲狀態(tài),站立時顯得比病前矮小,駝背,手指、肘及腕關節(jié)呈半屈曲狀態(tài)、膝關節(jié)屈曲。因表情肌運動減少,表情缺乏,形容為“面具臉”。

  (4)步態(tài)及語言

  患者起步困難,由于下肢肌張力增高而跨步很小,患者身體重心向前移,易向前傾倒,患者常為了保持身體的平衡,邁步很快,呈"追重心步態(tài)",是一種慌張步態(tài),在聽到停步的命令時難以立即止步。因伴隨運動的減少,患者行走中雙臂很少擺動,系因錐體束及其他錐體外系聯(lián)系受損之故;患者說話時語音低啞而單調(diào),與喉部聲帶肌肉張力高、活動減少有關。

  (5)靜止性震顫

  蒼白球病損時,視丘腹外側(cè)核功能釋放,靜止時出現(xiàn)震顫。靜止性震顫多表現(xiàn)在手、足及頭部,有規(guī)律,頻率為每秒鐘3~8次。在執(zhí)行隨意運動時減弱或消失,睡眠中消失,情緒激動時加重。

  2.張力減低運動增多綜合癥

  在新紋狀體病損時常出現(xiàn),代表性疾病是舞蹈病。表現(xiàn)為靜止時肌張力減低,同時出現(xiàn)各種不自主運動。這組綜合征和張力增高運動減少綜合征相反,不是表情缺乏、伴隨運動減少或消失,而是運動過多,常有豐富的連帶動作,臨床上常見的運動過多有以下幾種:舞蹈病、肌張力失常、手足徐動癥、半身投擲癥、肌陣攣。動作性震顫為小腦性共濟失調(diào)(Cerebellarataxia)。發(fā)作性舞蹈-手足徐動癥(paroxysmal choreoathetosis)為肌張力失常的特殊類型。這些名詞只是說明其不自主運動的形式,而不能說明其病因、病變或某種疾病。

  其他肌纖維顫搐(myokymia)、肌束震顫(fasciculations)、手足抽搦(titany)、Ekbom綜合征(RLS)、睡眠中周期性肢體運動障礙(PLMD)等不屬于運動障礙疾病。

  引起錐體外系疾病的病因

  遺傳變性、代謝、新生兒核黃疸、外傷、腦血管病、感染(病毒、細菌、霉菌、寄生蟲等)、中毒、腫瘤、手術(shù)后遺癥等。部分疾病的病因未明。

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