患者一旦門靜脈高壓出現(xiàn)，門靜脈血流量增加是維持或加劇慢性門靜脈高壓的一個重要因素。血流阻力增加可發(fā)生于門靜脈和肝靜脈系統(tǒng)的任何部位，由于門靜脈及其屬支均缺乏瓣膜，無論肝內(nèi)、肝外門靜脈阻力增加均可使門靜脈系統(tǒng)壓力普遍升高，從而引起一系列血流動力學改變和臨床表現(xiàn)。

　　門靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在我國絕大多數(shù)是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。關(guān)于各種類型的肝硬化的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查特點參見肝硬化。本癥多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢。

　　其主要的臨床表現(xiàn)有

　　脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，其中以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性。這些臨床表現(xiàn)常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥，如脾功能亢進、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。

　　1、脾大、脾功能亢進

　　充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征。Sherlock認為，如果病人臨床不能觸及脾臟，B超或X線檢查也不能顯示脾大，則本病診斷依據(jù)不充分，值得懷疑。其發(fā)生率約80%左右。

　　(1)脾大發(fā)生的原因

　　①脾動脈擴張：由于脾動脈擴張，血流量增加，脾靜脈輸出血流阻力增加和門靜脈壓力逆?zhèn)鞯狡ⅲ蛊⑴K發(fā)生被動性充血腫大，脾組織和脾內(nèi)纖維組織增生，導(dǎo)致脾大。

　　②脾臟單核巨噬細胞增生：最近的研究表明，約1/3的患者脾亢在實行各種門腔分流術(shù)后不能緩解，甚至個別患者的脾亢發(fā)生在門脈減壓術(shù)后。其原因為：由于腸道抗原物質(zhì)經(jīng)門體側(cè)支循環(huán)進入體循環(huán)，被脾臟識別攝取;或經(jīng)脾靜脈直接逆流入脾，抗原刺激脾臟單核巨噬細胞增生，形成脾功能亢進、脾大。

　　(2)臨床特征與表現(xiàn)

　　脾大伴有脾功能亢進時病人表現(xiàn)有白細胞減少、增生性貧血和血小板減低。易并發(fā)貧血、發(fā)熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。

　　一般情況下，門靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進，但三者之間缺乏相關(guān)性，不成比例。脾臟的大小、活動度、質(zhì)地與病程病因相關(guān)。如大結(jié)節(jié)性肝硬化者比小結(jié)節(jié)性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。

　　2、腹水

　　正常人腹腔內(nèi)僅有少量液體，為漿膜液，最多不超過200ml，起潤滑作用。主要含水分和少量其他物質(zhì)，經(jīng)過腹膜臟層出入。肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈高壓時，腹水形成的速度超過重吸收的速度，常伴發(fā)腹水，其腹水量往往超過500ml，多在1～4L左右，有時達5～6L以上，最多時可達30L。腹水主要來自體內(nèi)細胞外液的滲入。