淋巴管瘤是由擴張的及內皮細胞增生的淋巴管和結締組織所共同構成的先天性良性腫瘤,內含淋巴液、 淋巴細胞或混有血液。是一種淋巴管的良性過度增生。臨床及病理上按照構成組織的淋巴管腔隙有大小不同,可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。
大多數在出生時或1歲以內發病,但也有遲發者或老年發病。臨床上雖可分為上述三型,但?;旌洗嬖?。海綿狀與囊性者需要區分,因兩者治療不一樣?,F分述如下:
(一)單純性淋巴管瘤表現為群集、深在、張力性水泡,組成斑片狀,可發生于身體各個部位,但常見于頸、上胸、肢體近端等處。單個水皰大小在1~3mm,一般不超過1cm,內容似粘液。有時帶有血性水皰,呈淡紫色和暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫,偶見整個肢體腫脹。有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀,如破后流出漿液性液體。損害的范圍變異很大。也可發生在海綿狀淋巴管瘤之上方。皮膚多發,口腔粘膜發病也多見。常如黃豆大小,色淡黃透明,破損時有粘液樣液流出,有時混有小血管而呈淡紅或紫紅色,多為成群聚集。未破損淋巴管瘤表面光滑柔軟具有壓縮性。
(二)海綿狀淋巴管瘤這是淋巴管瘤中最常見的一種,主要由擴張迂曲的淋巴管組成。發生在皮膚、皮下組織及肌間結締組織間隙中。表皮顏色多無變化,有壓縮性,很柔軟,多房性囊腫彼此相通,結構如海棉。發病以頭頸最多,其次為下肢、臂、腋及軀干??梢院苄?,但也可很大,甚至侵及一個肢體。病損為境界不清、海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹,質軟,硬度如脂肪瘤。除非伴有血
管瘤,一般表面無顏色改變。據統計,52%的損害侵犯頭頸部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在軀干。發生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤,而頸、腋、口腔底部及縱隔者以合并囊性者為多見。
(三)囊性淋巴管瘤又名水瘤,是一種充滿淋巴液的先天囊腫。與周圍正常淋巴管不相連,主要來源于胚胎的迷走淋巴組織。好發于頸部后三角區,但可延伸至鎖骨后、腋下及縱隔等多部位,向上可延及頜下、口底等,腹股溝及腘窩也可發生。常似拳頭般大,緩慢生長,由于與皮膚無粘連,腫物表面皮膚無變化。性質柔軟,囊性,分葉狀結構,能透光,輕微壓縮性。用針穿刺可抽出草黃色結晶、液性、透明,很快凝固,與淋巴液性質相似。無腫大壓迫時沒有臨床上任何自覺癥狀,體積過大時視囊性淋巴瘤生長部位而產生相關的癥狀。繼發感染,彌漫性腫可加劇壓迫癥狀。通常為多房性、張力性皮下組織腫塊,但不能壓縮,大多發生于頸部,尤其是頸后三角,偶有發生于腋、腹股溝及腹膜后區者。通常進行性增大,膨脹性擴大,但也可不變大,很少數病例還可自然消退。起源于頸后三角者有向頰、耳下腺區域發展傾向,或下達縱隔。在頸前三角者,則傾向于侵犯舌部及口腔底部。
淋巴管瘤一般不會自行消退,通常繼續生長而擴大。
病理生理
淋巴管瘤是由淋巴內皮排列的腔隙而構成,其中含有淋巴液。在單純淋巴管瘤,腔隙位于真皮上部,表皮可萎縮或增生,有些腔隙可在表皮內,類似血管角化瘤,角化過度可有可無。
海綿狀淋巴管瘤則在皮下組織中含有大而薄壁的淋巴管,不規則的管腔,有豐富的結締組織間質。
囊性則含有大的囊腔。壁厚,內含膠原,有時還有平滑肌。往往位于真皮深部,并可延伸至下方的肌組織或其它結構,以上各型均可合并有血管瘤成分。
診斷檢查
單純性淋巴管瘤,臨床上有一定特征,可以診斷,其它兩型則需作病理檢查。
治療
目前為止常規淋巴管瘤的治療方法很多,手術室唯一有可能徹底清除淋巴管瘤的辦法。但是由于病灶可能范圍廣泛或無明確邊界,導致手術效果大多是姑息性的,所以治療效果的關鍵是淋巴管瘤的范圍和部位。在選擇治療方案時,要做到一定避免“殺敵一千,自損八百”甚至是“殺敵八百,自損一千”的尷尬局面。