以高顱壓為主要表現(xiàn)的顱咽管瘤需與其他顱內(nèi)占位性病變鑒別;以視力、視野改變的需與其他鞍部病變?nèi)绱贵w腺瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因藥物治療為這些鞍部病變亦可損及視交叉、視神經(jīng)及視束而引起類(lèi)似癥狀;以腺垂體功能減退為主要表現(xiàn)的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。

　　1.垂體腺瘤顱咽管瘤應(yīng)首先與垂體腺瘤相鑒別，因?yàn)閮烧呔沙霈F(xiàn)內(nèi)分泌及視力障礙，臨床表現(xiàn)相似，有時(shí)實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤鞍內(nèi)型在CT上也難以與垂體腺瘤相區(qū)別。垂體腺瘤占鞍區(qū)腫瘤的第一位，多見(jiàn)于20～50歲成人，以視力、視野障礙為主要表現(xiàn)，多為雙顳側(cè)偏盲，眼底幾乎均為原發(fā)性視神經(jīng)乳頭萎縮。垂體前葉功能低下為主，而無(wú)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。蝶鞍多呈球形擴(kuò)大而無(wú)鈣化。CT掃描表現(xiàn)為等密度或略高密度腫塊，強(qiáng)化掃描可見(jiàn)均勻增強(qiáng)。

　　2.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤除了垂體腺瘤及顱咽管瘤，鞍區(qū)腫瘤即屬鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤常見(jiàn)，居第三位。25～50歲為高發(fā)年齡。早期一般無(wú)內(nèi)分泌障礙，可有視力障礙及頭痛。晚期可出現(xiàn)視野障礙及眼底原發(fā)性視神經(jīng)乳頭萎縮。蝶鞍改變不明顯，有的可見(jiàn)鞍結(jié)節(jié)增生或破壞，鈣化少見(jiàn)。CT掃描呈略高或等密度腫塊，腫瘤呈均勻明顯強(qiáng)化。

　　3.鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲。多有內(nèi)分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。

　　4.視交叉膠質(zhì)瘤多發(fā)生在7～20歲，內(nèi)分泌癥狀少見(jiàn)，多以視力改變?yōu)橹鳎憩F(xiàn)為單眼突出、視力障礙、頭痛等。視神經(jīng)孔多擴(kuò)大，無(wú)鈣化。CT掃描為低密度腫塊，一般無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。

　　5.鞍區(qū)表皮樣囊腫很少見(jiàn)，絕大多數(shù)發(fā)病年齡在23～37歲之間，以視力、視野障礙為主要表現(xiàn)，一般無(wú)內(nèi)分泌障礙，顱內(nèi)壓增高癥狀也很少發(fā)生。蝶鞍正常、無(wú)鈣化，CT掃描示鞍區(qū)低密度病灶，CT值多為負(fù)值，不強(qiáng)化。

　　6.脊索瘤多發(fā)生在35歲左右，以多條腦神經(jīng)損傷為主要表現(xiàn)，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質(zhì)破壞。CT顯示為不規(guī)則略高密度腫塊，其中有鈣化點(diǎn)，多數(shù)不發(fā)生強(qiáng)化，少數(shù)可有均勻輕度強(qiáng)化。

　　7.鞍區(qū)動(dòng)脈瘤罕見(jiàn)，多見(jiàn)于中年人，以突然發(fā)病、頭痛、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為特征，蝶鞍一般無(wú)改變，腦血管造影可確診。術(shù)中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。

　　8.第三腦室前部膠質(zhì)瘤多發(fā)生在成年人，一般無(wú)內(nèi)分泌癥狀，以顱內(nèi)壓增高為主要表現(xiàn)。蝶鞍一般無(wú)改變，腫瘤很少有鈣化，CT掃描可以鑒別。

　　9.視交叉蛛網(wǎng)膜炎多見(jiàn)于成人，以視力、視野改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，視野改變一般無(wú)規(guī)律，呈不規(guī)則變化，視野縮小，一般無(wú)內(nèi)分泌障礙及顱內(nèi)壓增高。蝶鞍正常，CT掃描無(wú)鞍區(qū)占位性病變。

　　10.原發(fā)性空蝶鞍很少見(jiàn)，中年發(fā)病，以視力、視野障礙、頭痛為主要表現(xiàn)，有時(shí)出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，臨床上有時(shí)很難與顱咽管瘤相鑒別，CT掃描顯示鞍內(nèi)為空腔。

　　11.鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫罕見(jiàn)，以小兒多見(jiàn)，亦可見(jiàn)于成人，主要癥狀為腦積水引起的顱內(nèi)高壓，可有視力、視野改變，少數(shù)病人有內(nèi)分泌癥狀，蝶鞍擴(kuò)大或雙鞍底，CT掃描見(jiàn)腦脊液密度的圓形低密度區(qū)。顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒別主要依靠以下2點(diǎn)：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類(lèi)似的表現(xiàn)外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現(xiàn);上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)不同。一般來(lái)說(shuō)，通過(guò)CT和MRI檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)病例可得明確診斷。極少數(shù)病例可能需要依賴手術(shù)標(biāo)本的病理檢查始能確診。