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皮質(zhì)醇癥的概況描述

  人體內(nèi)皮質(zhì)醇增多引起的一系列病理生理變化和臨床表現(xiàn)為皮質(zhì)醇癥,或皮質(zhì)醇增多癥,昔稱柯興氏綜合癥。

  1. 病因

  (1) 由于腎上腺腫瘤(腺瘤或癌)的存在,自主性的分泌皮質(zhì)醇過多;約占病例的25%。

  (2) 由于腦垂體腺瘤的存在或下丘腦乃至中樞神經(jīng)神經(jīng)調(diào)節(jié)紊亂,垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素過多,使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,分泌過多的皮質(zhì)激素。

  (3) 由于內(nèi)分泌系統(tǒng)以外的臟器腫瘤(如小細(xì)胞肺癌)、癌樣瘤(肺、胃腸)、胸腺瘤、胰腺瘤、甲狀腺髓樣樣癌、神經(jīng)節(jié)腫瘤、黑色素瘤和前列腺癌等發(fā)病過程中自主分泌的ACTH(以異位ACTH綜合癥)增多。

  (4) 醫(yī)源性皮質(zhì)激素增多。由于長期大量使用糖皮質(zhì)激素治療出現(xiàn)的類似病象,停藥后逐漸消失。

  2. 癥狀

  本癥以女性居多,患者多呈軀體肥胖,四肢不胖。即所謂的“向心性肥胖”。頭禿,面圓,即所謂的“滿月臉”色深紅晦暗有瘡疤,頸后和兩肩多脂肪,如 “水牛背”,皮膚薄、多毛、腋窩、下腹兩側(cè)、股部有紫紋,患者多血壓高,訴全身乏力,腰腿痛。女患者出現(xiàn)沉默寡言,閉經(jīng)或月經(jīng)失調(diào),骨質(zhì)疏松等典型癥狀。

  3. 診斷

  一般并不困難,只要具有這方面的常識,提高對本病的警惕性,記住上面所說的一些癥狀和體征就可一望便知,因為她(他)的許多癥狀都是擺在面上的。根據(jù)這線索再抽血留尿進(jìn)行內(nèi)分泌方面激素檢驗,用B超、CT和MBI等做腫瘤定位的檢查,便可明確診斷。由于這種病例很少,即使一般醫(yī)務(wù)人員也很少見到,就難免誤診。皮質(zhì)醇癥病人除進(jìn)行常規(guī)的血、尿檢查項目外,須作血漿皮質(zhì)醇、24小時尿游離皮質(zhì)醇、24小時尿17—羥皮質(zhì)類固醇、24小時尿毒癥17酮類固醇等的測定。如果清晨8:00時的血漿皮質(zhì)醇超過138微摩爾/或高于10μg/dl,可診為皮質(zhì)醇增多癥。在取血前夜11:00口服地塞米松1mg,以抑制下丘腦—垂體—腎上腺的功能。此外,可測血ACTH值,腎上腺腫瘤患者此值都被抑制在正常值以下。其正常值為20~100μg/dl。其他原因造成的皮質(zhì)醇癥患者血ACTH值增高不被抑制。

  此外,須經(jīng)B超、CT或MRI檢查腎上腺腫瘤的大小、性質(zhì)及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系,以及顱骨蝶鞍部位的X線正側(cè)位攝片、斷層和三維蝶鞍部位的X線正側(cè)位攝片、斷層和三維蝶鞍攝片以及CT掃描,磁共振成像診斷垂體腺瘤或微腺瘤的存在與否。

  4、治療

  主要是針對病因進(jìn)行處理。對腎上腺腫瘤患者應(yīng)盡可能爭取切除腫瘤,特別是對良性腫瘤,其療效肯定。對惡性腫瘤,也以切除腫瘤緩解癥狀后,繼以其他輔助治療,改善生存質(zhì)量和延長生存期。對一般情況太差,難以勝任手術(shù)治療,或廣泛轉(zhuǎn)移者,才給予姑息治療如放射、化療和免疫治療等。對確診為腦垂體腫瘤者,經(jīng)鼻行蝶鞍垂體瘤切除后效果良好。異位ACTH綜合癥病例的原發(fā)瘤切除后,ACTH可逐漸消退,無法控制者可用腎上腺酶抑制劑舅密妥坦、氨基導(dǎo)眠能,或直接作用于下丘腦、垂體的藥如塞庚定、溴隱亭等控制。

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