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肥厚型心肌病

  肥厚型心肌病的癥狀

  1、勞力性呼吸困難

  約80%的病人于勞累后出現(xiàn)呼吸急促,這與左室順應性差,充盈受阻,舒張末期壓力升高及肺淤血有關。

  2、心前區(qū)悶痛

  約2/3病人出現(xiàn)非典型的心絞痛,常因勞累誘發(fā),持續(xù)時間長,對硝酸甘油反應不佳,可能由于肥厚的心肌需血量增加,冠狀動脈血供相對不足,故有心肌缺血表現(xiàn)。

  3、頻發(fā)一過性暈厥

  1/3病人發(fā)生于突然站立和運動后暈厥,片刻后可自行緩解,此癥狀可以是病人惟一的主訴。

  發(fā)生暈厥的原因認為

  ①由于左室順應性差和流出道梗阻,造成心排血量降低,導致體循環(huán)、腦動脈供血不足所致;

  ②體力活動或情緒激動,交感神經(jīng)興奮性增高,使肥厚的心肌收縮力增加,致使左室順應性進一步降低,舒張期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更減少,故病人常感心悸、乏力。

  4、乏力、頭暈與昏厥

  多在活動時發(fā)生,是由于心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低。活動或情緒激動時由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強,加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起癥狀

  5、心悸

  由于心功能減退或心律失常所致。

  6、猝死

  多數(shù)學者認為有下列情況為猝死高危者

  ①發(fā)生過心臟驟停的幸存者,且有室顫證據(jù)。

  ②發(fā)生過持續(xù)性心動過速的病人。

  ③有猝死家族史。

  ④有高危性的基因突變(如Arg403Cln突變)。

  ⑤幼年發(fā)病者。

  ⑥心肌肥厚顯著者。

  ⑦運動引起的低血壓。

  6、心力衰竭

  在病情晚期,可出現(xiàn)左、右心力衰竭的癥狀,如氣喘、心慌、不能平臥、肝臟增大、下肢水腫等等。由于心肌順應性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合并心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發(fā)生心力衰竭與猝死。

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