1血管炎簡介

　　血管炎簡介

　　血管炎是血管壁及血管周圍有炎癥細胞浸潤，并伴有血管損傷，包括纖維血管炎素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死的炎癥，又稱脈管炎。 致病因素直接作用于血管壁引起者為原發性血管炎，在血管炎癥基礎上產生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發性血管炎，只是多種組織的病理改變之一，與血管炎疾病不同。

　　另外，在所謂膠原血管病中，血管損害是主要的伴發病變之一，所以這類疾病屬于廣義的血管炎疾病。血管炎疾病不少見。血管炎病變不僅累及血管本身，還累及血管所支配的組織和臟器，有些可以致命，自應用皮質類固醇激素治療以來，預后已大為改觀。血管種類、大小和功能不同，血管炎的臨床癥狀和體征也不同。

　　2血管炎特征

　　血管炎特征

　　1、肺部：出現彌漫性、間質性或結節性病變，可以有咳嗽、氣血管炎急、呼吸困難等表現;

　　2、腎：出現血尿、蛋白尿，發生率高，常較早出現腎功能減退;

　　3、肝臟：出現肝區不適、肝功能損害;

　　4、心血管：出現無脈、雙側肢體血壓差異增大。

　　5、神經系統：因向顱內供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內血管炎可引起顱內出血或結節樣病灶。供應周圍神經的血管病變，可以引起神經病變而出現神經感覺、運動障礙;

　　6、鼻咽部：在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種)，可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現鼻塞、鼻出血等癥狀;

　　7、皮膚：很多血管炎都會出現皮疹、皮膚血管改變，有時皮疹是唯一的臨床表現。在過敏性紫癜時，可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現為結節樣病灶，似蚊叮蟲咬后出現的疙瘩，在變應性血管炎、白塞氏病等病種中，都會出現這種皮損。此外還有關節痛、消化道癥狀等。

　　3血管炎病理病因

　　血管炎病理病因

　　多數病因不明，少數病因較明確，如血清病，藥物變態反應及感染，乙型肝炎病毒已證實是長期多種血管炎的病因，進而又發現中華巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒，均能引起血管炎。

　　血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關的疾病。多數病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態反應及感染;乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發性兩大類。

　　4血管炎病理分類

　　血管炎病理分類

　　血管炎的分類很不統一，一般依據受累血管的種類、大小

　　血管炎、免疫和組織病理學特征及臨床表現等進行分類，但在發病中這些因素可能是重疊的，這增加了血管炎疾病分類的復雜性。

　　(1)變應性白細胞破碎性(壞死性)血管炎：由多種原因致敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細小血管，特別是毛細血管后靜脈，以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死與大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急，常有不同形態的皮膚損害。

　　主要有：變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎、持久性隆起性紅斑。

　　(2) 結節性多動脈炎：典型病例累及中、小動脈，管壁壞死,甚至動脈瘤形成，為一嚴重的多系統損害疾病。

　　主要有：系統性結節性多動脈炎、良性皮膚型結節性多動脈炎、嬰兒結節性多動脈炎(急性發熱性皮膚粘膜淋巴結綜合征)。

　　(3) 血栓形成性血管炎：原因不明，主要累及中、小動脈和靜脈，而以形成血栓為特征，并呈不同的臨床表現。

　　主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、蒙多氏病(胸壁血栓性靜脈炎)、惡性萎縮性丘疹病、網狀青斑性血管炎、節段性透明性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜。

　　(4) 肉芽腫性血管炎：一組原因不明的大、中、小血管受累的多系統損害疾病，以管壁內外肉芽腫形成為特征，病程慢性,有時甚為嚴重。

　　主要有：韋格納氏肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、大動脈炎。

　　淋巴細胞性血管炎

　　(5) 淋巴細胞性血管炎：原因不明，以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內淋巴細胞浸潤為特征，產生不同類型的皮膚損害，病程慢性，反復發作。 主要有：淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、色素性紫癜性皮膚病。

　　(6) 結節性血管炎：一組以皮上下脂肪組織間隔內血管受累和產生皮下結節損害為特征的皮膚疾病

　　主要有：結節性血管炎、硬紅斑。

　　(7) 血液成分異常性血管炎：由于血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病，表現皮膚或內臟損害，病程為慢性。

　　主要有：冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥。

　　5血管炎臨床表現

　　血管炎臨床表現

　　1、主要表現

　　血管炎

　?、?多系統損害;

　?、?活動性腎小球腎炎;

　　③ 缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見于年輕人;

　　④ 隆起性癜及其他結節性壞死性皮疹;

　?、?多發性單神經炎及不明原因的發熱。組織活檢對本病有診斷意義，其他檢查有血管造影檢查、自身抗體檢查等。

　　2、皮膚型變應性血管炎，血管炎的癥狀本病僅累及皮膚，多發生在青壯年。一般有乏力，關節肌肉疼痛等癥狀，少數病例可有不規則的發熱，但也可無上述癥狀。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見，以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由于血管壁的炎癥細胞浸潤和滲出，故這種淤斑都是高起的可以觸及的，乃是本病的特征。有的開始為皮下結節，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣。在皮損發展過程中可伴有風團、丘疹等。由于炎癥反應嚴重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發生血皰、壞死及潰瘍，一部分結節損害也可發生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無力。

　　本病皮損有多種，但幾乎都有紫癜或結節。中性多核白細胞外滲至周圍組織時也可出現膿皰。皮損可發生在任何部位，如背部、上肢、臀部等處，呈對稱分布。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感，有的無自覺癥狀，有壓痛。皮損愈后留有色素沉著，如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發作時，損害成批出現，分布廣泛，伴小腿水腫，病情較重。損害慢性經過者，反復發作持續數月或數年。病變輕者2-4周可愈。有的皮損相互融合，并向四周擴展成為大片損害，在膝、肘及手部多見，似持久隆起性紅斑表現。

　　系統性變應性血管炎

　　3、系統型變應性血管炎，血管炎的癥狀本病多臟器受累，

　　血管炎　　病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內。臟器受累表現多為急性發病，通常有頭痛、不規則發熱、不適、乏力、關節及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3-4周愈，若反復多次接觸抗原，病情反復發作，病程持續數月或數年。本病預后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者發生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發熱，約2/3的患者有關節痛及關節腫脹。病變可侵犯粘膜，發生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。可有胰腺炎、糖尿病。

　　胸部X線檢查有肺炎表現及結節狀陰影，胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經系統，如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質局部缺血可能產生嚴重高血壓。系統性血管炎最常見的眼部表現為鞏膜外層炎及視網膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。有人認為，診斷系統性血管炎進行腎活檢，和直接免疫熒光試驗常能幫助明確診斷。

　　6血管炎飲食保健

　　血管炎飲食保健

　　1、丹參酒：白酒500克，紫丹參90克,浸泡一周后。

　　血管炎0毫升,1日1-2次。適用于脈管炎。

　　初期肢冷麻木者。

　　2、赤豆煮米仁：赤豆100克，生熟米仁各30克,紅棗7枚，紅糖適量，著熟后服食。適用于肢體浮腫者。

　　3、黃豆冬瓜皮湯：冬瓜皮60克，黃豆60克,清水3碗，煎至1碗，去渣飲用。適用于患肢浮腫，全身貧血者。

　　4、赤豆桃仁蓮藕湯：桃仁15克，赤豆60克，蓮藕100克，洗凈切成小塊，加清水適量煮湯，以食鹽少許調味，飲湯食赤豆及蓮藕。適用于肢冷血脈不和者。

　　5、桑椹湯：桑椹子60克，加清水3碗，煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味，去渣飲用。適用于腰酸頭暈者。

　　血管炎與缺血性心肌病有什么關系?多種風濕性疾病可以累積冠狀動脈發生冠狀動脈炎，經反復炎性活動、修復、機化可引起冠狀動脈管腔狹窄，導致心肌缺血。

　　系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、結節性多動脈炎、病毒性冠狀動脈炎等。結節性多動脈炎也稱為結節性動脈周圍炎，是主要累積中、小動脈的一種壞死性血管炎，病變可呈節段性，好發于動脈分叉處，向下延伸致小動脈，易形成小動脈瘤。

　　大約60%的結節性多動脈炎的患者可發生冠狀動脈炎，引起心肌缺血，可誘發心絞痛或心肌梗死，甚至引起缺血性心肌病。

　　8血管炎原發性小血管炎

　　血管炎原發性小血管炎

　　原發性小血管炎(primary small vessel vasculitis，PSV)以小血管受累為主，因與抗中性粒細胞胞漿抗體(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)密切相關，也稱為ANCA相關性血管炎(ANCA-associated vasculitides and glomerulonephritis，ASV)，腎臟往往是最常見和致死性的受累部位，是近二十年來臨床腎臟疾病中診斷、治療進展最大的疾病之一，包括WG、MPA、CSS和iNCGN。iNCGN可無系統受累，也有稱之為PSV的腎臟局限性表現，歸類于III型特發性快速進行性GN(iRPGN)。

　　腎臟受累多表現為鏡下血尿伴蛋白尿、腎功能快速進行性喪失。病理組織學呈iNCGN改變，見毛細血管壁纖維素樣壞死，毛細血管外增生和新月體形成，免疫熒光無或微量小顆粒免疫球蛋白(IgG、IgM)沉積。實驗室檢查多呈非特異性改變。白細胞增高，進行性正細胞、正色素性貧血，部分(尤其CSS)伴嗜酸性粒細胞增高，血沉增快，C反應蛋白陽性，類風濕因子陽性。

　　9血管炎治療療程

　　血管炎治療療程

　?、?去除病因，消除過敏原;

　?、?治療基礎疾病，如結締組織病、腫瘤。

　?、? 局限于皮膚的血管炎，常用抗組胺類藥，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛(消炎痛)25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次;

　?、?全身性血管炎可用潑尼松，或加用環磷酰胺;

　?、? 抗血小松聚集劑可用阿司匹林，每天每千克體重3-10毫克，血管擴張藥用硝苯地平10毫克，每天3次，或硝酸異山梨醇(消心痛)10毫克，每天3次口服。