蕁麻疹性血管炎特點是皮疹為風團,持續時間長,伴低補體血癥。炎性介質損傷血管內皮細胞,因此出現血管炎變化,顯示白細胞破碎性血管炎的表現。
一、蕁麻疹性血管炎的病因病理
本病為一種新的免疫復合物疾病,病因及發病機理極其復雜。
1.誘因
誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明,有報道認為是化學物質,藥物(如碘劑) 等過敏反應,反復寒冷刺激,以及病毒,細菌,寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。
2.循環免疫復合物的損害,抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應
抗原抗體免疫復合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q結合或活化,進一步導致傳統途徑的補體活化,產生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子,這些炎癥介質可損傷血管內皮細胞,導致血管炎的發生,有學者指出,對本病與結締組織病的關系應予以重視。
3.阿蒂斯( Arthus) 反應
由IgG,IgM介導的Ⅲ型變態反應所導致的白細胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應) 。
血沉蕁麻疹性血管炎是常見的皮膚血管炎之一,1973年MCDuffie首先報告,其特點是皮疹為風團,持續時間長,伴低補體血癥、關節炎及腹部不適等風團病理組織學檢查顯示炎性介質損傷血管內皮細胞,因此出現血管炎變化,從而出現白細胞碎裂性血管炎的表現。
二、蕁麻疹性血管炎的診斷標準
1.本病多見于中年婦女,發病年齡大多在30~40歲之間起病時,常伴有不規則發熱,有時可達38~39℃。
2.皮膚主要特征為風團,極像蕁麻疹但風團皮損持續時間長,往往24~72小時,甚至數天不消失;自覺有癢感或燒灼感;風團觸之有浸潤,有時病損之處可見點狀出血;少數病例有水皰,但無壞死;損害消退后遺留色素沉著或脫屑。
3.本病常伴有關節痛及關節炎,主要見于四肢關節,有時有關節腫脹也可有腹部不適淋巴結腫大等晚期可出現腎臟損害少數病例可發生癲癇腦膜炎及單側視神經炎等血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎變應性血管炎SLE等的早期癥狀故應密切觀察病程變化。
主要根據臨床表現跟實驗室檢查來診斷:臨床表現主要為皮膚風團持續24小時以上;伴發熱關節痛腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害實驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹血管周圍有較多的中性白細胞可見核塵及紅細胞外溢血管壁有纖維蛋白樣變性血沉快嚴重而持久的低補體血癥;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。