聽神經瘤的起源,腫瘤多來源于聽神經的前庭,少數來自耳蝸。腫瘤有完整包膜,瘤細胞有很多突起,下面的發病原因和發病機制中有詳細介紹。
發病原因
聽神經瘤多源于第Ⅷ腦神經內耳道段,也可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底,聽神經瘤極少真正發自聽神經,而多來自前庭上神經,其次為前庭下神經,一般為單側,兩側同時發生者較少,腫瘤外觀呈灰紅色,大小不一,形狀各異,質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同,瘤體表面有膜,顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀,排列成柵欄或漩渦狀,胞漿似縱纖維狀,內含粗面內質網等細胞,瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙內,和膠原纖維與羅斯小體并存,有的瘤細胞為多角形,成團群集、界限不清,組成大小形狀各異的團網,細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存,唯多以其一為主,腫瘤增長較緩慢,不同時期速度可不同,若發展過快,其中心可液化囊變,瘤體本身血管分布不多,源于神經但無神經從中穿行。
發病機制
在病理學方面腫瘤多數來源于聽神經的前庭部分,3/4起源于上前庭神經,少數來自耳蝸部分。前庭神經內聽道部分(外側部)長約10mm,腦橋小腦角部分(內側部)15mm,總長度約25mm,其神經膠質髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶,此分界帶恰在內耳孔區。腫瘤常常發生在內聽道,是由于其起源于Schwann細胞。約3/4的腫瘤發生在外側部,僅有1/4發生在內側部。隨著腫瘤的生長、增大,腫瘤可引起內聽道擴大,突向小腦腦橋角部充填于小腦腦橋角內。腫瘤大多數為單側性,少數為雙側性;如伴神經纖維瘤病時則正相反。兩側發生的幾率各家報告結果不一。總的說來,左右側發生率幾乎均等。聽神經鞘瘤有完整包膜,表面大多光滑,有時可略呈結節狀,其形狀和大小根據腫瘤的生長情況而定。一般在臨床診斷確立后,其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據整個一側顱后窩,并向上經天幕裂孔至幕上下達枕骨大孔的邊緣,內側可跨越腦橋的前面而達對側。腫瘤在顱腔內總是居于蛛網膜下腔內。
因此聽神經瘤腫瘤表面總有一層增厚的蛛聽神經瘤網膜覆蓋,并包裹著一定數量的腦脊液似乎像蛛網膜囊腫。腫瘤的實質部分色澤灰黃至灰紅色,質堅而脆。瘤組織內常有大小不等的囊腔,內含有淡黃色透明囊液,有時并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊,但一般不侵犯小腦實質分界清楚。腫瘤多數有一角伸入內聽道內,使其開口擴大此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經管緊貼于腫瘤的內側因粘連較多,常無法肉眼分清。這使手術保留面神經成為難題,因而顯微手術就格外重要。聽神經瘤腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈,此血管在接近腫瘤處分出一支進入腫瘤包膜,并分成若干小枝進入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈小腦后下動脈的分支至腫瘤。小聽神經鞘瘤時與其密切相關的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈回流主要通過巖靜脈進入巖上竇聽神經。