(一)發病原因
椎管內腫瘤有原發或繼發，椎管內腫瘤可發生在脊椎的任何節段，因胸段最長，故腫瘤的發生率也相應較高，本組兒童椎管內腫瘤的節段分布為頸段占 16.4%，胸段占29.3%，腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%，遠較成人組高，這與小兒胚胎殘余組織腫瘤易發生于此部位有關。
腫瘤位于髓內和硬脊膜外者較成人常見，腫瘤位于髓內者約占1/4，硬脊膜外者占1/5，各種腫瘤有其特有的好發部位，如上皮樣囊腫和皮樣囊腫多發生在腰骶段;而神經膠質瘤則胸腰段和胸段多見;肉瘤及神經節細胞瘤多見于硬脊膜外;腸源性囊腫以頸段硬膜下髓外，脊髓腹側多見，可與髓內皮樣囊腫并發。
(二)發病機制
椎管內腫瘤可壓迫脊髓，神經根，引起各種神經功能障礙，壓迫血管，造成脊髓水腫，變性及壞死，引起不同程度的脊髓壓迫綜合征。