脂肪肉瘤是第二位常見的軟組織肉瘤。男性稍多于女性，可發生于任何年齡，但大多數在40歲以上。此病除發生于腹腔及大腿軟組織外，很少發生于它處，但也有報告發生于軀干及四肢者。極少數病例是發生于原有的脂肪瘤基礎上。
通常發生于深部肌肉間軟組織，表現為一大腫塊，邊緣不清。脂肪肉瘤可生長很大，硬固。除非晚期患者，一般皮膚很少受累。
組織學上分化不好者有30%～40%發生轉移，而分化好的則較少轉移。雖然也可轉移到肝、骨髓、中樞神經系統，但以肺為常見轉移部位。
脂肪肉瘤最終要靠病理學的診斷，主要鑒別的腫瘤要與惡性纖維組織細胞瘤中的普通型和粘液型以及橫紋肌肉瘤中的多形型鑒別。