淋巴水腫的臨床癥狀及診斷鑒別

　　病因學

　　淋巴水腫的病因分類眾多，兼顧病因及臨床類型，主要分為原發性及繼性兩大類。原發性淋巴水腫大多是淋巴管擴張、瓣膜功能不全或缺如等先天發育不良所致。根據淋巴管造影，原發性淋巴水腫可分型如下：①淋巴發育不全，伴皮下淋巴缺如;②淋巴發育低下、淋巴結和淋巴管小而少;③淋巴增生，伴淋巴結和淋巴管大而多，時有扭曲和曲張。其中淋巴發育不全十分罕見，常見于先天性淋巴水腫。發育低于是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女，于月經期癥狀加重，故推測病因可能與內分泌紊亂有關，占原發性淋巴水腫85～90%。35歲以后起病則稱之遲發性淋巴水腫。繼發性淋巴水腫大部分由淋巴管阻塞引起。國內最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術后上肢淋巴水腫亦非少見。

    淋巴水腫的臨床癥狀及診斷鑒別

　　病理改變

　　淋巴是細胞間隙中的組織液，經淋巴管回流入靜脈。淋巴循環亦是人體生理功能性體格循環這一。淋巴系統先天性發育不良或由于某種原因發生閉塞或破壞，所屬遠端淋巴回流即發生障礙，組織間隙淋巴液異常增多。若發生在肢體則受累肢體均勻性增粗，起初皮膚尚光滑、柔軟，抬高患肢水腫可明顯消退。由于積聚的淋巴液富含蛋白質，可高達5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕長期刺激使結締組織異常增生，脂肪組織為大量纖維組織替代。皮膚及皮下組織極度增厚，皮膚表面角化、粗糙、指壓后不發生壓痕，出現疣狀增生物，形成典型的“象皮腫”。感染使炎性滲出液增加，刺激大量結締組織增生，破壞更多的淋巴管，加重淋巴液滯留，增加繼發感染機會，形成惡性循環，致使淋巴水腫日益加重。

　　臨床表現

　　根據上述病因分類，將其各自的臨床特點分述如下：

　　(一)先天性淋巴水腫 分為兩類：

　　1.單純性 

    發病無家族或遺傳因素。發病率占原發性淋巴水腫的12%。出生后即有一側肢體局限或彌漫性腫脹，不痛、無潰瘍，極少并發感染，一般情況良好，多見于下肢。

　　2.遺傳性 

    又稱Milroy病，較罕見。同一家族中有多人患病，也即出生后發病，多為一側下肢受累。

　　(二)早發性淋巴水腫

    女性多見，男女之比1∶3，發病年齡9～35，70%為單側性。一般在無明顯誘在下出現足踝部輕度腫脹，站立、活動、月經期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿，但一般不超過膝關節。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并發潰瘍和繼發感染。