病因學
大多數人認為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發育過度,胸骨代償性地向后移位而形成的畸形。
病理改變
漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏斗胸的兩側壁。
漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。
年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差。
后胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現脊柱側彎,青春期以后患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。
漏斗胸多見于15歲以下的兒童,很少見到40歲以上的患者,這可能是因為漏斗胸及脊柱側彎壓迫心肺,損害呼吸和循環功能,致使患者存活時間縮短,40歲以前就已去世。
臨床表現
輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反復呼吸道 感染,出現咳嗽、發熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環系統癥狀較少,年齡較大的可以出現活動后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區疼痛,主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現心律失常,以及收縮期雜音。
漏斗胸有時合并肺發育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術糾正。