因感染，吸入毒性化學(xué)物質(zhì)，免疫反應(yīng)或血管畸形影響支氣管營(yíng)養(yǎng)從而導(dǎo)致支氣管壁直接破壞;先天性支氣管擴(kuò)張癥較少見。由于肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育，導(dǎo)致發(fā)育支氣管呈囊狀擴(kuò)張。

　　引起支氣管擴(kuò)張癥的原因是什么

　　1、因感染，吸入毒性化學(xué)物質(zhì)，免疫反應(yīng)或血管畸形影響支氣管營(yíng)養(yǎng)從而導(dǎo)致支氣管壁直接破壞;

　　2、因肺不張或肺實(shí)質(zhì)體積縮小，對(duì)氣道壁牽拉增加造成的機(jī)械改變，導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張和繼發(fā)感染。細(xì)菌的內(nèi)毒素和蛋白酶，來(lái)自循環(huán)或肺內(nèi)炎癥細(xì)胞的蛋白酶，過(guò)氧化物和抗原抗體復(fù)合物等均可導(dǎo)致支氣管壁破壞。支氣管肺泡灌洗液中大量激活的中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶，組織蛋白酶G和中性粒細(xì)胞基質(zhì)金屬蛋白酶MMP-8，隨中至重度支氣管擴(kuò)張癥病情嚴(yán)重度增加而增加。抗α1-胰蛋白酶和抗凝乳蛋白酶的抗蛋白酶可蛋白分解或氧化裂解成低分子，從而對(duì)細(xì)胞外基質(zhì)酶所破壞的保護(hù)作用減少。通過(guò)檢測(cè)痰中促炎細(xì)胞因子，白介素-1β(IL-1β)，IL-8和腫瘤壞死因子α以及證明化學(xué)因子，細(xì)胞因子與支氣管內(nèi)細(xì)胞相互作用，提出這樣一個(gè)假設(shè)，即上述相互作用可導(dǎo)致某些炎癥細(xì)胞的聚集和活化，影響其生存，并調(diào)節(jié)作為支氣管擴(kuò)張癥主要特征的炎癥的發(fā)展。影響炎癥部位免疫反應(yīng)，細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)和漿液滲出的一氧化氮可造成支氣管擴(kuò)張癥炎癥反應(yīng)的持續(xù)存在，同正常人及吸入皮質(zhì)激素的支氣管擴(kuò)張癥病人比較，支氣管擴(kuò)張癥病人呼出的一氧化氮增加。

　　引起支氣管擴(kuò)張癥常見的病因包括嚴(yán)重肺炎(尤其是兒童并發(fā)麻疹，百日咳或某些腺病毒感染);壞死性肺部感染如肺炎克雷白桿菌，葡萄球菌，流感病毒，真菌，分枝桿菌以及較罕見情況下的支原體感染;任何原因引起的支氣管阻塞(如異物，腫大淋巴結(jié)，粘液嵌塞，肺癌或其他肺腫瘤)，各種慢性致纖維性肺疾病(如吸入性肺炎，吸入有害氣體或硅石，滑石粉，酚醛塑料等顆粒)也可引起支氣管擴(kuò)張。免疫缺陷，包括AIDS以及其他各種獲得性，先天性和遺傳性異常，使機(jī)體對(duì)感染的易感性增加或損害呼吸道防御，是較少見但卻是重要的致病因素。盡管自從廣泛應(yīng)用抗生素治療并對(duì)兒童作免疫接種后，支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病率和死亡率均有下降，但作為囊性纖維化表現(xiàn)之一的支氣管擴(kuò)張癥仍很常見。

　　除內(nèi)臟異位和鼻竇炎外，支氣管擴(kuò)張癥也是Kartagener綜合征的一個(gè)特征。Kartagener綜合征是原發(fā)性纖毛不活動(dòng)(PCD)綜合征的一個(gè)亞型。在這些綜合征中，纖毛細(xì)胞器的結(jié)構(gòu)或功能異常，使粘液纖毛清除功能障礙，導(dǎo)致化膿性支氣管感染和支氣管擴(kuò)張癥，以及慢性鼻炎，漿液性中耳炎，男性不育，角膜異常，竇性頭痛和嗅覺(jué)減退。支氣管擴(kuò)張癥亦見于Young綜合征，該病的特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇和肺部感染，精子生成正常，附睪竇擴(kuò)大充滿精子，附睪竇體則為非晶體物質(zhì)而無(wú)精子。但無(wú)PCD綜合征中所見的纖毛異常，以及囊性纖維化病特征性的遺傳和電解質(zhì)異常。在先天性無(wú)輸精管者(約占阻塞性精子缺乏的6%)亦未見遺傳突變。