一、煙霧病毒的檢查

　　1、病史采集要點

　　(1)起病情況

　　各種年齡均可發病，以兒童和青少年多見，發病高峰在10歲前和25～49歲，男女無明顯差異，有地域分布性。

　　(2)主要臨床表現

　　兒童患者多以缺血性卒中或短暫性腦缺血發作起病，表現為突發不同程度的偏癱、偏身感覺障礙或偏盲等，優勢半球受累可有失語。偏癱可交替出現或反復發作，部分可出現智能障礙、癲癇發作、不自主運動、或假性球麻痹等;成年患者則以出血性卒中為主，以蛛網膜下腔出血、原發性腦室出血和肺葉出血多見，且偏癱、偏身感覺障礙等體征出現率較高，殼核、丘脯和尾狀核出血相對較少。發病時常表現為不同程度的頭痛、嘔吐、意識障礙等，但大多數恢復較好，多無高血壓動脈硬化的證據。

　　(3)既往病史

　　可合并先天性疾病、顱腦外傷、結核性腦膜炎、螺旋體感染、放射性腦損傷等疾病，部分患者有家族史。

　　2、體格檢查要點

　　血壓、體溫、脈搏多無變化，合并感染時可出現發熱、脈速等改變，部分可見合并疾病表現，如骨關節畸形、頭部外傷等。

　　3、門診資料分析

　　血常規和血生化檢查多無異常，合并有自身免疫性疾病、鉤體感染等疾病時血沉和C反應蛋白常增高、類風濕因子、抗核抗體和鉤體凝溶試驗陽性。

　　4、進一步檢查項目

　　(1)腦血管造影：通過腦血管造影可見特異性改變，頸動脈交叉處狹窄，顱底異常血管網，初發期異常血管網增生，異常血管網細微、縮小和消失，如煙霧樣，由濃至淡，逐漸消失。

　　(2)頭顱CT:可見腦室擴大和腦萎縮。

　　(3)頭顱MRI與MRA:顯示大腦半球廣泛梗死，以腦動脈間灌流區域為主，兩側大腦皮質下梗死，易發生在半卵圓中心、大腦前動脈與大腦中動脈穿支供血的遠端、殼核、尾狀核、蒼白球和內囊前支。顯示血管擴大、扭曲、頸內動脈遠端嚴重狹窄或閉塞。較小梗死無癥狀，可顯示腦萎縮及腦室擴大，少數患者可見煙霧狀血管。磁共振灌注成像可顯示大腦半球灌注減低、并用于評價疾病的嚴重程度以及預計手術成功率。MRA在顯示局灶性腦動脈狹窄及側支循環方面更為優越，

　　(4)PET或SPECT:可顯示局部腦血供不足?？梢源嗽u估疾病嚴重程度。

　　(5)EEG:可用于煙霧病患兒的評估，可表現背景活動及局限性的慢波活動。過度換氣時可誘發高幅的δ波暴發。

　　二、煙霧病的診斷

　　診斷對反復發作性肢體癱瘓或交替性雙側偏癱的患兒應考慮此病。根據頭顱CT、MRI、MRA可見腦梗死及顱底側支循環形成煙霧狀異常改變可予以診斷。

　　鑒別診斷：

　　由于與其他腦血管病有許多相似之處，因此應注意與頸內動脈閉塞、腦動脈瘤或腦動脈畸形等鑒別。