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甲狀腺髓樣癌的癥狀及分類

  甲狀腺髓樣癌是甲狀腺癌分類中的獨特一型,是源自甲狀腺濾泡旁細胞(C細胞)的惡性腫瘤。本病發病率占甲狀腺癌的5%~10%,有家族傾向性,可見于任何年齡,散發性發病以中、老年多見,家族性發病年齡較早,男女發病無明顯差異。

  一、甲狀腺髓樣癌的臨床表現

  1、單側或雙側甲狀腺腫塊

  SMTC多表現為單發甲狀腺腫瘤;遺傳性MTC多表現雙側甲狀腺多中心腫瘤;

  2、呼吸不暢、吞咽困難

  為腫塊大,壓迫氣管、食管所致;

  3、頸側區腫塊

  為腫大的區域轉移淋巴結,常見的轉移部位有頸中央組及外側淋巴結,臨床醫師可觸及腫塊的MTC患者,淋巴結轉移率在75%以上;

  4、聲音嘶啞

  為腫瘤侵犯喉返神經所致;

  5、手足抽搐

  為降鈣素引起血鈣降低所致;

  6、面部潮紅、心悸、腹瀉、消瘦等類癌綜合征

  在肝臟廣泛轉移病人中易見,為腫瘤細胞分泌的各種肽類及肽類激素所致;

  7、 肝、肺、骨轉移

  腫瘤侵犯血管,發生遠處轉移,高達15%患者有遠隔部位轉移,為MTC病人主要死因。

  二、甲狀腺髓樣癌的分類

  根據是否具有遺傳性,MTC可分為散發性和遺傳性兩大類:

  1、散發性MTC

  臨床上最多見,約占MTC的75- 80%,多為中老年,女性稍多;

  2、遺傳性MTC

  臨床上較少見,約占MTC的20- 25%,發病年齡較散發性MTC提前10-20年左右,男女發病率無差異,一個家族中可以同時或先后有多人患病。又細分為以下3種類型:

  1) 多發性內分泌腺瘤2A(MEN2A)

  占所有遺傳性MTC80%,此型會同時發生MTC、嗜鉻細胞瘤和甲狀旁腺增生;

  2) 多發性內分泌腺瘤2B(MEN2B)

  無甲狀旁腺疾病,以粘膜多發性神經瘤伴MTC和(或)腎上腺嗜鉻細胞瘤為特點,是遺傳性MTC中惡性程度最高的類型;

  3) 家族非多發性內分泌腺瘤性MTC(FMTC)

  此型被認為是MEN2A的一種變異類型,MTC是其唯一的特征,是遺傳性MTC中惡性程度最低的類型。

  溫馨提示

  甲狀腺髓樣癌除未分化癌外,預后良好,手術后平均5年生存率為83%—95%。甲狀腺髓樣癌即使出現肺及遠處轉移者,大都能帶瘤生存多年。

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