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聽(tīng)神經(jīng)瘤疾病的發(fā)病機(jī)制有哪些?

  聽(tīng)神經(jīng)瘤是我國(guó)常見(jiàn)的疾病之一,在我國(guó)其發(fā)病率居高不下。一般來(lái)說(shuō),聽(tīng)神經(jīng)瘤的臨床癥狀并不是十分的典型,當(dāng)然也不是十分的明顯,特別是在早期,當(dāng)臨床癥狀明顯時(shí),病變已屬嚴(yán)重。從而容易對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤患者造成健康的損害,不過(guò),幸而在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的背景之下,聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療得到了突飛猛進(jìn)的發(fā)展。所以,得了聽(tīng)神經(jīng)瘤的癥狀不用愁,讓權(quán)威專家講述關(guān)于聽(tīng)神經(jīng)瘤疾病的一些相關(guān)常識(shí):

  疾病病因

  分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤(單或雙側(cè))的發(fā)生與NF2 基因失活有關(guān)。NF2基因是一種抑癌基因,定位于22 號(hào)染色體長(zhǎng)臂1 區(qū)2 帶2 亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因,定位19q11.2。

  病理生理

  聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤引起小腦腦橋角癥候群,癥狀可輕可重,這主要與腫瘤的起始部位、生長(zhǎng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時(shí),其前庭部分最先受損,因而在早期,都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。隨著腫瘤的生長(zhǎng),其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺(jué)根而引起同側(cè)面部疼痛、面部感覺(jué)減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側(cè)感覺(jué)減退,如果三叉神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)根亦受影響則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無(wú)力,張口下頜偏向患側(cè),咀嚼肌及顳肌的萎縮等。在病理學(xué)方面,腫瘤多數(shù)來(lái)源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分,3/4 起源于上前庭神經(jīng),少數(shù)來(lái)自耳蝸部分。

  前庭神經(jīng)內(nèi)聽(tīng)道部分(外側(cè)部)長(zhǎng)約 10mm,腦橋小腦角部分(內(nèi)側(cè)部)15mm,總長(zhǎng)度約25mm。其神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann 細(xì)胞髓鞘之間存在分界帶,此分界帶恰在內(nèi)耳孔區(qū)。腫瘤常常發(fā)生在內(nèi)聽(tīng)道,是由于其起源于Schwann 細(xì)胞。約3/4 的腫瘤發(fā)生在外側(cè)部,僅有1/4 發(fā)生在內(nèi)側(cè)部。隨著腫瘤的生長(zhǎng)增大,腫瘤可引起內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大,突向小腦腦橋角部,充填于小腦腦橋角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)為單側(cè)性,少數(shù)為雙側(cè)性;如伴神經(jīng)纖維瘤病時(shí),則正相反。兩側(cè)發(fā)生的幾率各家報(bào)告結(jié)果不一,總的說(shuō)來(lái),左右側(cè)發(fā)生率幾乎均等。

  聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤有完整包膜,表面大多光滑,有時(shí)可略呈結(jié)節(jié)狀,其形狀和大小根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)情況而定,一般在臨床診斷確立后,其體積大多已超過(guò)直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據(jù)整個(gè)一側(cè)顱后窩,并向上經(jīng)天幕裂孔至幕上,下達(dá)枕骨大孔的邊緣,內(nèi)側(cè)可跨越腦橋的前面而達(dá)對(duì)側(cè)。腫瘤在顱腔內(nèi)總是居于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi),因此表面總有一層增厚的蛛網(wǎng)膜覆蓋,并包裹著一定數(shù)量的腦脊液,似乎像蛛網(wǎng)膜囊腫。腫瘤的實(shí)質(zhì)部分色澤灰黃至灰紅色,質(zhì)堅(jiān)而脆。瘤組織內(nèi)常有大小不等的囊腔,內(nèi)含有淡黃色透明囊液,有時(shí)并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊,但一般不侵犯小腦實(shí)質(zhì),分界清楚。腫瘤多數(shù)有一角伸入內(nèi)聽(tīng)道內(nèi),使其開(kāi)口擴(kuò)大,此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經(jīng)管緊貼于腫瘤的內(nèi)側(cè),因粘連較多,常無(wú)法肉眼分清,這使手術(shù)保留面神經(jīng)成為難題,因而顯微手術(shù)就格外重要。

  腫瘤的主要血供來(lái)自小腦前下動(dòng)脈,此血管在接近腫瘤處分出一支進(jìn)入腫瘤包膜,并分成若干小枝進(jìn)入腫瘤組織。其他有基底動(dòng)脈分出的腦橋動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈的分支至腫瘤。小聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤時(shí)與其密切相關(guān)的血管則為小腦前下動(dòng)脈。與小腦相接觸的表面亦接受來(lái)自小腦表面的動(dòng)脈供血。其靜脈回流主要通過(guò)巖靜脈進(jìn)入巖上竇。

  聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種

  ①瘤細(xì)胞排列呈小柵欄狀;

  ②互相交織的纖維束;

  ③有退變?cè)罴靶〉纳爻林鴧^(qū);

  ④有泡沫細(xì)胞。細(xì)胞核的柵欄狀排列為特征,細(xì)胞的原纖維也平行,細(xì)胞束與原纖維互相交織,瘤細(xì)胞的這種原纖維極性排列稱為Antoni A 型組織,而Antoni B 型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列,又稱之為混合型。不管腫瘤的組成以何者占優(yōu)勢(shì),瘤內(nèi)的間質(zhì)均由細(xì)的網(wǎng)狀纖維組織組成,膠原纖維很少,常可伴有各種退行性變,如脂肪性變,色素沉著及小區(qū)域的出血等。

  平時(shí)生活中有很多可以保護(hù)我們健康的方法,但是也有很多可以危害我們的因素,我們要避開(kāi)這些致病因素,找出保護(hù)我們健康的方法。任何疾病都有保健的方法,能夠使患者在治療后有一個(gè)恢復(fù)的過(guò)程,患者必須知道這種方法,不然治療效果就會(huì)打折扣。這種疾病是我們比較熟悉的疾病,對(duì)人們的健康威脅已經(jīng)很大,所以我們要做好疾病的保健與治療,幫助患者恢復(fù)健康。

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