中年以上患者出現蛛網膜下腔出血，腰穿有血性腦脊液，均應考慮顱內動脈瘤，并與蛛網膜下腔出血的各種原因鑒別。如果蛛網膜下腔出血同時伴有動眼神經麻痹，或是一側海綿竇、眶上裂征，或者出現明顯的視力障礙，需考慮顱內動脈瘤的診斷，可行腦血管造影和DSA以證實和探明動脈瘤的部位。顱內動脈瘤與腦脈畸形的鑒別十分重要。
引起動眼神經麻痹的動脈瘤需與糖尿病引起的動眼神經麻痹相鑒別，后者可有糖尿病史，可以有糖尿病的其他并發癥如周圍神經病、腎臟病變或是視網膜病變等。也應與顱內原發性或者轉移性腫瘤引起的動眼神經麻痹相鑒別。
另外，眼肌肉麻痹性偏頭痛、托洛薩-亨特征以及上腦干的腦血管病、動眼神經的外傷、炎癥等均可引起動眼神經麻痹。影響視神經的動脈瘤，如果引起單眼全盲，則需與視神經炎、球后視神經炎、眶內腫瘤、視神經膠質瘤等相鑒別。顳側同向偏盲，需與垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結節腦膜瘤 (Meningiomas)以及腦膜炎癥等疾病鑒別。
累及三叉神經的動脈瘤需與橋小腦角腫瘤、三叉神經節腫瘤、顱底的惡性腫瘤等鑒別。海綿竇內的動脈瘤引起的眼球突出以及動眼神經、滑車神經、展神經和三叉神經眼支等的不全麻痹需與海綿竇血栓形成或血栓性海綿竇炎及頸動脈海綿竇瘺等鑒別。