白塞氏病是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現,又稱為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)。
該病常累及神經系統、消化道、肺、腎以及附睪等器官,病情呈反復發作和緩解的交替過程。那么,白塞氏病的具體癥狀是什么?
1、基本癥狀
指在本病中最常見又往往是最早出現的癥狀。它們可以在長達數年時間內相繼的出現或同時出現。大部分起病隱匿,少數起病急驟并伴有發熱、乏力等全身癥狀。
(1)復發性口腔潰瘍
每年發作至少3次,發作期間在頰黏膜、唇緣、唇、軟腭等處出現不止一個的痛性紅色小結繼以潰瘍形成,潰瘍直徑一般為2~3mm。有的以皰疹起病,約7~14天后自行消退,不留瘢痕。
亦有持續數周不愈最后遺有瘢痕者。潰瘍此起彼伏。本癥狀見于98%的患者,且是本病的首發癥狀。它被認為是診斷本病的最基本且必需的癥狀。
(2)復發性外陰潰瘍
與口腔潰瘍癥狀基本相似,只是出現的次數較少,數目亦少。常見的部位是女性患者的大、小陰唇,其次為陰道;男性的陰囊和陰莖。也可以出現在會陰或肛門周圍。約80%有此癥狀。
(3)皮膚病變
皮膚黏膜損害是本病的一個主要癥狀,占95.7%。皮膚損害有如下4種:
①結節性紅斑
是皮膚損害中最多見的一種,主要在下肢,特別是小腿,有時也可發生于上肢及軀干,以伸側面多見。皮下結節一般為蠶豆到胡桃大,深淺不一,有疼痛和壓痛,皮膚色淡紅、暗紅或紫紅,質地偏硬。
從幾個至幾十個不等,無規律散在分布。1個月左右可自行消退,但易復發。或為一面消退,一面新發。多數是夏天較重,極少破潰。部分結節紅色范圍可超過結節面積,越向外顏色越淡,似有一紅暈環繞。
②血栓性靜脈炎
主要發生于下肢,有時也發生于上肢,為觸之發硬的皮下索條,有局部壓痛。若發生于皮下深部,則體檢時僅有皮下索條感;若發生于皮下淺表靜脈,可有不同程度皮膚表面發紅和高起皮膚的索條狀物。淺表性血栓性靜脈炎也可繼發于靜脈注射藥物之后。
③毛囊炎樣及癤樣損害
男性多于女性,毛囊炎樣損害多于癤樣損害。該種皮損可發生于體表任何部位,多見于頭、面、胸背及陰部。皮損多少不一,可反復發作,以夏天為重。這些皮損基底浸潤較顯著,頂端膿皰較少,周圍紅暈較大,并伴有不同程度的硬結。細菌培養呈陰性,抗生素治療無效。
④針刺反應
注射(肌肉、靜脈)、針灸等刺傷皮膚真皮層,24~48h后即可在針刺部位產生帶紅色的丘疹,中心有膿皰,以后逐漸結痂,此種反應稱為針刺反應。1周左右消退。病情活動期多呈陽性,有特異性診斷意義。
有時針刺反應為陰性,此時用生理鹽水注射,一般在24h后可于針刺部位出現膿皰。必須強調,即使針刺反應陰性,也不能排除白塞病。
(4)眼損害
以眼部癥狀為白塞病的主要表現,也稱眼白塞病,其主要特征為一過性、回歸性滲出性炎癥。眼球各組織均可受累,早期表現為角膜炎、結合膜炎、鞏膜炎及虹膜睫狀體炎伴前房積膿等。
反復發作后,則主要表現為脈絡膜炎、葡萄膜炎、視網膜炎以及眼底出血、玻璃體渾濁等,隨著病情的發展,最后可導致失明。眼部損害可為單側性,也可為雙側性。
2、系統癥狀
除上述基本臨床癥狀外,有部分病人尚有臟器系統的病變,這些病變亦多因局部血管炎所引起,系統病變大多出現在基本癥狀之后。
(1)關節炎
主要表現為關節疼痛,少數有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關節。無明顯游走性,但易復發。為特殊癥狀中最常見的癥狀。
(2)心血管系統病變
心血管損害可發生于心臟,引起心臟擴大、心肌炎和心包炎等。動、靜脈血管均可發生病變,導致血管梗塞或動脈瘤等,引起身體各部位如肺、腎等相應的癥狀,如咯血、腎性高血壓等。
(3)消化系統損害
可發生非特異性消化道潰瘍及消化道出血,有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。
(4)呼吸系統損害
由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質纖維化。肺部X線檢查出現陰影等為肺梗塞的表現。
(5)神經系統損害
中樞神經系統癥狀較周圍神經的損害多見。主要表現為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質性精神錯亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛、頭暈、記憶力減退,以后有語言障礙、共濟失調、頸強直、偏癱等發生,嚴重時引起呼吸麻痹而死亡。
(6)其他癥狀
部分病人有反復發熱病史,呈高熱或低熱。此類病人當伴有結節性紅斑或關節、肺部癥狀時,易被誤診為風濕病或結核等。
溫馨提示
白塞病患者口腔病變時不要吃過硬或溫度過高的食物。在口腔潰瘍期給予流質飲食,如牛奶、肉湯等,避免過硬、過熱及刺激性食物,以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛,同時應鼓勵患者少量慢食,增加營養,增強體質,促進恢復。