輸尿管上皮腫瘤的癥狀為無痛性全程肉眼血尿，最常見，發生率達80%一90%，少數為鏡下血尿，條狀鑄型血塊。血尿常呈間歇性反復出現，出血可連續幾天，出血停止后，尿液重新變得清亮。輸尿管腫瘤患者偶有腰部鈍痛，當血塊通過輸尿管時可引起腎絞痛。
容易與輸尿管上皮腫瘤癥狀相混淆的疾病如下：
1、輸尿管結石可引起上尿路梗阻，當為陰性結石時，尿路造影可發現輸尿管內有充盈缺損，需要與輸尿管腫瘤鑒別。輸尿管結石多見于40歲以下的青壯年，特點為絞痛，肉眼血尿少見，多為間歇性鏡下血尿，常與腎絞痛并存。逆行造影輸尿管腫瘤局部擴張，呈杯口樣改變，而結石無比變化。CT平掃結石呈高密度影，腫瘤呈軟組織影。
2、輸尿管息肉多見于40歲以下的青壯年，病史長，血衣不明顯，輸尿管造影見充盈缺損，但表面光滑，呈長條形，范圍較輸尿管腫瘤大，多在2cm以上。部位多在近腎盂輸尿管交界及輸尿管膀胱交界處，反復從尿中找瘤細胞皆為陰性。
3、輸尿管狹窄表現為腰部脹痛及腎積水，應與輸尿癌鑒別。輸尿管狹窄的原因多種多樣，非腫瘤引起的輸尿管窄無血尿史，尿路造影表現為單純狹窄，而無充盈缺損。反復尿找瘤細胞均為陰性。
4、輸尿管內血塊血尿、輸尿管內充盈缺損與輸尿管瘤類似，但輸尿管血塊具有易變性，不同時間的兩次造影查，可發現其位置、大小及形態發生改變。
5、膀胱癌位于輸尿管口周圍，將輸尿管口遮蓋，需與下段輸尿管癌突入膀胱鑒別。輸尿管癌突入膀胱有兩種情況：一是腫瘤有蒂，蒂在輸尿管;二是腫瘤沒有蒂，腫瘤在輸尿管和膀胱各一部分。鑒別主要靠膀胱鏡檢查及尿路影。