煙霧病是一組以雙側頸內動脈末端及其大分支血管進行性狹窄或閉塞,且在顱底伴有異常新生血管網形成為特征的閉塞性疾病,病因不明,其他確知癥狀導致的上述表現則稱Moyamoya綜合征,"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影,有如吸煙所噴出的一股煙霧,故名。
其臨床表現主要分為出血和缺血兩大類,起病年齡有5歲和40歲左右的雙峰分布,兒童病人以缺血為主要臨床表現,成人病人缺血與出血表現基本同概率。本病的實質是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。
煙霧癥的癥狀體征
煙霧病發病以兒童及青少年為多見,常以卒中的形式起病,可以表現為腦血栓,也可以表現為腦出血及蛛網膜下腔出血。患者可出現不同程度的偏癱,或左右兩側相繼出現癱瘓,可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發作、頭痛以及短暫性腦缺血發作。
一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。梗死常為多發性的,以額、顳、頂葉、枕葉、基底節區、丘腦等處多見,半數病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節出血或蛛網膜下腔出血,而高血壓引起的腦出血多位于基底節區。腦出血的患者也可同時發現梗死灶和(或)腦萎縮。
腦血管造影可以發現頸內動脈起始部、大腦前、中動脈起始段狹窄或不顯影,基底節區可見大量細小血管團如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦內形成側支循環代償支。隨著病程的延長,代償吻合支的數量逐漸減少或縮小。
專家表示:及早發現煙霧病的癥狀,并及早治療,可有效的預防病情惡化。
煙霧病常見的預防措施
1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。
2、加強營養,給予高蛋白質高維生素飲食。
3、出現蛛網膜下腔出血者,不能搬動病人,避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。
4、應防止洪水泛濫,滅鼠,家禽應圈養,防止污染水源,做好飲水消毒。
5、教育兒童不要喝生水,不要到疫水中玩水、洗澡等,避免患鉤端螺旋體病。
溫馨提示:煙霧病早發現、早診斷、早治療是關鍵,通過早期手術治療,80%以上的患者都可以恢復正常人的生活。國內外均有文獻報道,煙霧病可用顱內外血管吻合術、腦-肌-血管聯合術等手術重建血運,改善預后。建議患者在治療時還需選擇正規的醫院。