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脊髓空洞癥會出現什么癥狀

  脊髓空洞癥是臨床上比較嚴重的一類脊髓病,很多患者都經歷過該疾病的折磨,我們不希望自己的健康被疾病侵襲,這就需要我們多了解疾病的常識,下面我們一起看看脊髓空洞癥的癥狀表現。

  脊髓空洞癥的臨床表現

  脊髓空洞癥發病年齡20~40歲,偶見兒童和老年人患此病。男性多于女性,男女之比為3:2,曾有家族史報告。起病隱匿,進展緩慢,持續多年。癥狀與病變節段和所在神經軸內位置有關,頸下段和上胸段病變多見,延髓空洞多不對稱,故癥狀和體征通常為單側性。

  1、感覺障礙

  本病可見兩種類型的感覺障礙,即由空洞部位脊髓支配的節段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。

  (1)節段性淺感覺分離性感覺障礙,為本病最突出的臨床體征。由于空洞常起自頸膨大一側的后角底部并向周圍擴張,故早期癥狀常常是同側上肢的相應支配區痛、溫度覺喪失,而觸覺及深感覺相對保留的節段性后角型分離性感覺障礙,近似半短上衣形。

  (2)束性感覺障礙,后期病變可累及脊髓丘腦束和后索,而出現對側病變平面以下的痛溫覺缺失的傳導束型感覺障礙及同側病變平面以下的深感覺障礙,步態不穩和深感覺共濟失調.但很少見,延髓空洞癥如影響到三叉丘腦束交叉處,可以造成面部痛、溫覺減退或消失,包括角膜反射消失。

  2、運動及反射障礙

  空洞侵及頸髓前角細胞,引起手部小肌肉及前臂尺側肌肉軟弱和萎縮(萎縮譯:指發育正常的實質細胞、組織或器官體積縮小。是因實質細胞體積縮小所致,可伴細胞數量減少。),肌束震顫可不明顯,逐漸波及上肢其他肌肉,肩胛帶肌及一部分肋間肌。腱反射減弱及肌張力減退。當空洞累及錐體束時,則受累脊髓節段以下出現肌無力,肌張力增高,腱反射亢進,病理征陽性,多數雙側不對稱,當空洞內發生出血時,可以發生病情突然變化。空洞如果在腰骶部,則在下肢部位出現上述的運動及感覺障礙。

  3、營養障礙

  及其他癥狀營養障礙也是本病的主要癥狀之一,其中最常見的是由于關節的痛覺缺失引起關節磨損,骨皮質萎縮,骨質脫鈣和畸形,關節腫大,活動度增加,運動時有摩擦音而無痛覺。這種神經元性關節病變稱為夏科(Charcot)關節。皮膚營養障礙,包括皮膚青紫,過度角化,皮膚增厚。在痛覺缺失區域,表皮的燙傷及其他損傷可以造成頑固性潰瘍及瘢痕形成,甚至指趾節末端發生無痛性壞死、脫失,稱為莫旺(Morvan)病。頸胸段病損害交感神經通路時,可產生霍納(Homer)綜合征(瞳孔縮小,眼裂變窄,眼窩凹陷,面部出汗減少)。如側角細胞受刺激時,可出現同側不完全性反霍納綜合征(瞳孔散大,瞼裂增寬,眼球微突,面頸多汗)。疾病晚期可有膀胱、直腸功能障礙。其他如脊柱側突,后突畸形,脊柱裂,弓形足等亦屬常見。

  4、延髓空洞癥

  很少單獨發生,常為脊髓空洞癥的延伸。由于空洞常不對稱,故癥狀和體征常為單側型。如累及疑核,則有吞咽困難及納吃,軟腭與咽喉肌無力,懸雍垂偏斜,聲帶麻痹,構音困難。舌下神經核受累則同側舌肌萎縮和肌束震顫,伸舌偏向患側。三叉神經下行根受累則出現同側面部感覺呈中樞型痛溫覺障礙,侵及內側弓狀纖維則出現半身觸覺、深感覺缺失。前庭小腦通路受損出現眩暈、眼球震顴、步態不穩。累及面神經核可出現同側周圍性面癱。

  5、其他

  常有胸脊柱的側彎或后突,膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起構音障礙、吞咽困難、舌肌萎縮癱瘓、眼球震顫,此型易危及生命。

  溫馨提示:患者平時要注意預防感冒,感染,脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機能低下,或者存在著某種免疫缺陷,一旦感冒 ,病情加重,病程延長,肌萎無力,肌跳加重,特別是球麻痹患者易并發肺部感染,如不及時防治,預后不良,甚至危及患者生命。

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