舌咽神經痛的病因尚不明確，一般也無病理變化發現除了罕見的病例有橋小腦角腫瘤或頸部腫瘤。男性病例多于女性病例，通常在40歲以后發病。
舌咽神經痛的病因尚不明確，一般也無病理變化發現(除了罕見的病例有橋小腦角腫瘤或頸部腫瘤)。男性病例多于女性病例，通常在40歲以后發病。與三叉神經痛相似，間歇出現發作性的，短暫，劇烈，令人難以忍受的疼痛，疼痛可以自發，或為某些動作所激發(例如咀嚼，吞咽，講話或打噴嚏)。
疼痛持續數秒鐘至數分鐘，通常開始于扁桃體部位或舌的基底部，可向同側的耳朵放射。疼痛嚴格地局限于單側。在1%~2%的病例中，迷走神經活動的亢進可引起心臟竇性停搏伴暈厥，發作與發作之間可有較長的間歇期。
根據發病原因的不同，舌咽神經痛可以分為原發性舌咽神經痛和繼發性舌咽神經痛兩種。原發性舌咽神經痛的病因尚不清楚，繼發性舌咽神經痛的病因主要有小腦腦橋角腫瘤、蜘網膜炎、血管性疾病、鼻咽部腫瘤或莖突過長癥等。