心臟性猝死(sudden cardiac death )是指急性癥狀發作后1 小時內發生的以意識驟然喪失為特征的、由心臟原因引起的自然死亡。無論是否知道患者有無心臟病,死亡的時間和形式未能預料。美國每年約有30 萬人發生心臟性猝死,占全部心血管病死亡人數的50 %以上,而且是20~60 歲男性的首位死因。男性較女性多見,北京市的流行病學資料顯示,心臟性猝死的男性年平均發病率為10 . 5 / 10 萬,女性為3 . 6 / 10萬。減少心臟性猝死對降低心血管病死亡率有重要意義。
【病因】
絕大多數心臟性猝死發生在有器質性心臟病的患者。在西方國家,心臟性猝死中約80 %由冠心病及其并發癥引起,而這些冠心病患者中約75 %有心肌梗死病史。心肌梗死后左室射血分數降低是心臟性猝死的主要預測因素;頻發性與復雜性室性期前收縮的存在,亦可預示心肌梗死存活者發生猝死的危險。各種心肌病引起的心臟性猝死約占5 %~15 % ,是冠心病易患年齡前(< 35 歲)心臟性猝死的主要原因。其他原因包括先天性與獲得性長QT 綜合征、Brugada 綜合征等。
【病理】
冠狀動脈粥樣硬化是最常見的病理表現。急性冠狀動脈事件如斑塊破裂、血小板聚集、血栓形成等在心臟性猝死的發生中起著重要的作用。病理研究顯示在心臟性猝死患者冠脈中急性血栓形成的發生率為15%~64 % ,但有急性心肌梗死表現者僅為20%左右。陳舊性心肌梗死亦是常見的病理表現,心臟性猝死患者也可見左心室肥厚,左心室肥厚可與急性或慢性心肌缺血同時存在。
病理研究還顯示,冠狀動脈先天性異常、冠狀動脈炎、冠狀動脈夾層分離、心肌橋等非冠狀動脈粥樣硬化性病變也與心臟性猝死有關。
【病理生理】
心臟性猝死主要為致命性心律失常所致,包括致死性快速性心律失常、嚴重緩慢性心律失常和心室停頓,它們的發生是冠狀動脈血管事件、心肌損傷、心肌代謝異常和/或自主神經張力改變等因素相互作用引起的一系列病理生理異常的結果。但這些因素相互作用產生致死性心律失常的最終機制尚無定論。非心律失常性心臟性猝死所占比例較少,常由心臟破裂、心臟流入和流出道的急性阻塞、急性心臟壓塞等導致。
心臟結構性異常是發生致命性心律失常的基礎,常見以下四種改變性或/和陳舊性心肌梗死原發或繼發性心室肌肥厚心肌病變(擴張、纖維化、浸潤性病變、炎癥等)結構性心電異常。功能性因素也可影響心肌的電穩定性,常常是一些致命性心律失常的促發因素,包括:冠狀動脈血流的暫時性改變(冠脈內血栓形成、冠脈痙攣導致急性缺血、缺血后再灌注等)、全身性因素(血流動力學因素、低氧血癥、酸中毒、電解質紊亂等)、神經生理性因素、毒性作用(藥物的致心律失常作用、心臟毒性反應等)等。
嚴重緩慢性心律失常和心室停頓是心臟性猝死的另一重要原因。其電生理機制是當竇房結和/或房室結功能異常時,次級自律細胞不能承擔起心臟的起搏功能,常見于病變彌漫累及心內膜下普肯耶纖維的嚴重心臟疾病。
無脈性電活動,過去稱電一機械分離(electromechanical dissociation , EMD )是引起心臟性猝死的相對少見的原因,其定義為心臟有持續的電活動,但沒有有效的機械收縮功能,常規方法不能測出血壓和脈搏??梢娪诩毙孕募」K罆r心室破裂、大面積肺梗死時。