脂肪肉瘤是一種常見的惡性軟組織腫瘤起源于脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞，故表現為不同分化程度的異型脂肪母細胞，均含有脂質根據腫瘤細胞的分化程度和類型可以分為四型：分化良好型、黏液樣型、圓形細胞型及多形型但腫瘤中通常是多型細胞混合存在。
從起源來看，存在著脂肪組織的部位皆有可能發生脂肪肉瘤發生于肢體的病例占60%腹膜后間隙占15%軀干部皮下15%，原發于肝臟的脂肪肉瘤極為罕見，至今所報道的肝臟原發性脂肪肉瘤尚未超過10例。
肝臟原發性脂肪肉瘤與其他部位脂肪肉瘤的病理形態有很大的相似性。瘤體呈橢球形或不規則形質軟，體積往往至較大時才被發現瘤體切面呈灰黃色或灰白色常見壞死區域，壞死區易軟化、易碎。瘤體周圍組織受壓可形成不完整的薄層假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出現完整的包膜。鏡下觀察發現脂肪肉瘤組織中有分化成熟的脂肪細胞和各期分化不成熟的間葉細胞及異形細胞胞漿可見脂滴空泡胞核呈橢圓或圓形顆粒粗深染，黏液樣型可見細胞之間有豐富的黏液樣基質阿辛藍染色陽性周圍肝組織無肝硬化表現。
脂肪肉瘤在軟組織肉瘤中屬中等惡性程度腫瘤5年生存率可達35%～40%，約40%～50%的脂肪肉瘤發生肺轉移。主要發病年齡為中晚年。從國外報道的4例肝臟原發性脂肪肉瘤來看，兩例為中年女性2例為兒童國內報道2例均為成人，男女各1例，有分化良好型和黏液樣型。因未見追蹤報道對其預后尚缺少資料。