(一)發病原因

　　1.纖維肉瘤 現代纖維肉瘤是指由纖維細胞及其產生的纖維構成的惡性腫瘤，主要成分是保持產生網硬蛋白(reticulin)能力的退行發育的梭形細胞，Virchow(1863)首先提出纖維肉瘤的診斷，但與現代含義明顯不同，來源于兼性成纖維細胞的其他類型腫瘤已被排除在外。

　　2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世紀中葉已見有報道，一般認為來源于平滑肌肉細胞或有向平滑肌分化能力的間葉細胞，平滑肌肉瘤的病因不清，創傷，電離輻射或其他損傷對腫瘤的發生發展有一定影響，近來有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人發生平滑肌肉瘤的一個危險因素。

　　3.惡性周圍神經鞘瘤 起源于周圍神經鞘的固有細胞成分，其中應除外神經外膜(神經鞘)或周圍神經血管系的腫瘤，雖然許多例證認為惡性周圍神經鞘瘤來源于施萬細胞，一些還可以顯示成纖維細胞或周圍神經細胞分化的證據，然而，有人不贊成使用周圍神經鞘瘤的命名，認為稱惡性施萬細胞瘤似乎更好。

　　4.脂肪肉瘤 是一種惡性腫瘤，特征性表現在脂肪母細胞的分化上，在不同的分化階段，出現不規則的脂肪母細胞。

　　5.腺泡狀軟組織肉瘤 原發于間葉組織，但卻呈現腺泡狀(器官樣)結構，有別于通常肉瘤細胞散在排列的特點，Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報道本病，本瘤病因不清楚，組織起源有幾種假說，但均無定論，WHO(1992)分型歸為其他類。

　　6.血管外皮瘤 非常少見，其特點是瘤細胞在基底膜外增殖，可表現為良性，也可表現為惡性，惡性者可稱血管外皮肉瘤，也可統稱為血管外皮瘤。

　　7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脈管肉瘤，應包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)，因為淋巴管肉瘤非常少見，故僅敘述前者。

　　8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一詞，當時誤認為來源于關節滑膜，而后的眾多研究發現，組織結構內有上皮樣的腺體，以及偶在間質，梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原，由此可見，其組織來源與關節滑膜無關，現被劃歸起源不明腫瘤，名稱仍沿用滑膜肉瘤，組織學的重要特點是雙相分化。

　　9.上皮樣肉瘤 上皮樣肉瘤的組織來源不明，由于鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enziger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。

　　10.淋巴管肉瘤 腫瘤起源于淋巴管內皮，其原因與放療等原因引起的慢性淋巴水腫有關，先天型淋巴水腫也可發生。

　　11.惡性間皮瘤 惡性間皮瘤(malignant mesothelioma)，兒童罕見，有家族發病的報道，也有人認為其發生與接觸石棉，二氧化釷有關。