一、發病原因：
關于外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織的起源尚不確定，學界尚有爭議。
主要有副神經節、施萬細胞、化學感受器、腎素產生細胞和骨骼肌源性等幾種假說。
大多數研究支持肌源性學說，但亦有學者持不同意見(Ordonez 1999)。
二、發病機制：
外陰腺泡狀軟組織肉瘤是腺泡狀軟組織肉瘤的一種，主要聲場在女性外陰部軟組織處。腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson于1952年首先報道，屬于來源不明的惡性軟組織腫瘤，病理免疫組化表達desmin和MyoD1等肌源性標記物，S-100、NSE等神經源性標記物陽性。
近年有報道其可能來源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類型，但目前爭論較多。在2002年的WHO軟組織腫瘤分類中，仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。