纖維瘤病為來源于肌肉,腱膜,筋膜而富于膠原成分的纖維組織腫瘤,纖維瘤病理形成為良性或低度惡性,但腫瘤無包膜,呈浸潤性生長,有明顯的惡性生物學行為,就是頑固多次復發,但極少遠處轉移,復發率為25~57%,復發時間多在術后1月~1年,甚至可達10年以上,所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病,多次復發,可致病變累及范圍更加廣泛,而出現不可抑制的生長,侵犯重要器官而危及生命。
鏡下見腫瘤含有豐富的膠原纖維,病變無包膜,與周圍組織無界限,有時將周圍組織包括在病變中,核分裂罕見,毛細血管及脂肪細胞較少見,少數復發病例可出現纖維肉瘤的形態變化。
纖維瘤位于深部組織,無明顯自覺癥狀或稍有不適感。生長緩慢。形狀不規則或呈橢圓形,其長徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長短有關,直徑從數厘米到十幾厘米。腫瘤周界不清,表面光滑,無壓痛,質堅韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定,而橫向稍能移動,與皮膚無粘連。巨大腫瘤可影響活動和壓迫神經。
本病的廣泛器官發生紊亂取決于結締組織的原發缺陷,皮膚病損區均有膠原過多,鮫魚皮斑片區則無甚特殊改變。所謂皮脂腺腺瘤處,可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纖維瘤只有血管性纖維組織。在葉狀白色斑片區有酪氨酸酶活性低的異常色素細胞。
大腦皮質、基底結節及腦室壁各處均可見膠質增生的特征性硬化性結節,而在小腦、延腦或脊髓部則很少看到。膠質瘤常可見到,且常發生在紋狀體丘腦區。在尸體解剖病例中約80%可見胚胎型腎臟腫瘤,常為多發性,位于皮質下,且屬良性。所謂先天性心臟橫紋肌瘤是一種異常的胚胎性心肌并過早分化成不典型的Purkinje細胞。肺臟可呈間質性纖維化或纖維平滑肌瘤病伴囊性改變。
溫馨提示
纖維瘤宜早期手術切除,并適當切除相連之周圍組織。硬纖維瘤更應行早期廣泛切除。術后送病理檢查以排除惡性情況,一般不需用藥。在治療的過程中,還應當正確的引導患者心理,讓患者對此病有一個清晰的認識,避免患者陷入各種不良的情緒和心理中。同時,應當鼓勵患者多參加一些有益運動,尤其是各種戶外運動。如:登山,釣魚等。