1、血管炎簡介

　　血管炎是血管壁及血管周圍有炎癥細胞浸潤，并伴有血管損傷，包括纖維血管炎素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死的炎癥，又稱脈管炎。 致病因素直接作用于血管壁引起者為原發性血管炎，在血管炎癥基礎上產生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發性血管炎，只是多種組織的病理改變之一，與血管炎疾病不同。

　　另外，在所謂膠原血管病中，血管損害是主要的伴發病變之一，所以這類疾病屬于廣義的血管炎疾病。血管炎疾病不少見。血管炎病變不僅累及血管本身，還累及血管所支配的組織和臟器，有些可以致命，自應用皮質類固醇激素治療以來，預后已大為改觀。血管種類、大小和功能不同，血管炎的臨床癥狀和體征也不同。

　　2、血管炎特征

　　1、肺部

　　出現彌漫性、間質性或結節性病變，可以有咳嗽、氣血管炎急、呼吸困難等表現;

　　2、腎

　　出現血尿、蛋白尿，發生率高，常較早出現腎功能減退;

　　3、肝臟

　　出現肝區不適、肝功能損害;

　　4、心血管

　　出現無脈、雙側肢體血壓差異增大。

　　5、神經系統

　　因向顱內供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內血管炎可引起顱內出血或結節樣病灶。供應周圍神經的血管病變，可以引起神經病變而出現神經感覺、運動障礙;

　　6、鼻咽部

　　在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種)，可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現鼻塞、鼻出血等癥狀;

　　7、皮膚

　　很多血管炎都會出現皮疹、皮膚血管改變，有時皮疹是唯一的臨床表現。在過敏性紫癜時，可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現為結節樣病灶，似蚊叮蟲咬后出現的疙瘩，在變應性血管炎、白塞氏病等病種中，都會出現這種皮損。此外還有關節痛、消化道癥狀等。

　　3、血管炎病理病因

　　多數病因不明，少數病因較明確，如血清病，藥物變態反應及感染，乙型肝炎病毒已證實是長期多種血管炎的病因，進而又發現中華巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒，均能引起血管炎。

　　血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關的疾病。多數病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態反應及感染;乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發性兩大類。

　　4、血管炎病理分類

　　血管炎的分類很不統一，一般依據受累血管的種類、大小血管炎、免疫和組織病理學特征及臨床表現等進行分類，但在發病中這些因素可能是重疊的，這增加了血管炎疾病分類的復雜性。

　　(1)變應性白細胞破碎性(壞死性)血管炎

　　由多種原因致敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細小血管，特別是毛細血管后靜脈，以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死與大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急，常有不同形態的皮膚損害。

　　主要有：變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎、持久性隆起性紅斑。

　　(2) 結節性多動脈炎

　　典型病例累及中、小動脈，管壁壞死,甚至動脈瘤形成，為一嚴重的多系統損害疾病。

　　主要有：系統性結節性多動脈炎、良性皮膚型結節性多動脈炎、嬰兒結節性多動脈炎(急性發熱性皮膚粘膜淋巴結綜合征、)。

　　(3) 血栓形成性血管炎

　　原因不明，主要累及中、小動脈和靜脈，而以形成血栓為特征，并呈不同的臨床表現。

　　主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、蒙多氏病(胸壁血栓性靜脈炎)、惡性萎縮性丘疹病、網狀青斑性血管炎、節段性透明性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜。

　　(4) 肉芽腫性血管炎

　　一組原因不明的大、中、小血管受累的多系統損害疾病，以管壁內外肉芽腫形成為特征，病程慢性,有時甚為嚴重。

　　主要有：韋格納氏肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、大動脈炎。

　　淋巴細胞性血管炎

　　(5) 淋巴細胞性血管炎

　　原因不明，以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內淋巴細胞浸潤為特征，產生不同類型的皮膚損害，病程慢性，反復發作。 主要有：淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、色素性紫癜性皮膚病。

　　(6) 結節性血管炎

　　一組以皮上下脂肪組織間隔內血管受累和產生皮下結節損害為特征的皮膚疾病

　　主要有：結節性血管炎、硬紅斑。

　　(7) 血液成分異常性血管炎

　　由于血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病，表現皮膚或內臟損害，病程為慢性。

　　主要有：冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥。