人體胚胎發育過程中,有一種具有多能發展潛力的多能細胞,正常胚胎發育情況下,發展和分化成各胚層的成熟細胞。如果在胚胎不同時期,某些多能細胞從整體上分離或脫落下來,使細胞基因發生突變,分化異常,則可發生胚胎異常。一般認為,這種分離或脫落發生于胚胎早期,則形成畸胎;而如發生于胚胎后期,則形成了具有內胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織,即形成了畸胎瘤。
畸胎瘤的病理特征為腫瘤組織由外、中、內三個胚層組織構成,常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經、肌肉、脂肪、上皮等組織,少數亦可含有胃粘膜、胰、肝、腎、肺、甲狀腺及胸腺等組織成分。惡性畸胎瘤常表現為未成熟的不易定型和分辨的組織,畸胎瘤的惡變多表現為神經組織或上皮組織的異常增殖而形成惡性畸胎瘤。
畸胎瘤的病因:
在胚胎時期,部分具有全能發展潛力的組織或細胞逃逸組織原和誘導體的控制,從整體里分離或脫落下來,混雜個體內,使細胞基因發生突變而致分化異常,發展成畸胎;如發生在胚胎晚期,細胞仍有發育為身體各種組織的能力,即形成具有內、中、外3種胚層組織的畸胎瘤。尾部亨森(Hen-Son)結是多能細胞集中的地點,因此骶尾部畸胎瘤最常見。Keith報道:父母患畸胎瘤可傳給下一代,在6個家族中有17人患骶尾部畸胎瘤,男女均可發病,提示骶尾部畸胎瘤的發生與遺傳有關。
畸胎瘤的病理:
畸胎瘤是由2個或3個胚層的幾種不同類型的組織所構成,故可包含全身每一種組織。發生部位與胎生學體腔的中線前或中線旁區緊密相連,如骶尾部、縱隔、腹膜后脊柱旁和卵巢、睪丸等。根據組織成熟程度,畸胎瘤可分為良性畸胎瘤、惡性畸胎瘤及混合畸胎瘤?;チ鲇袗鹤儍A向,隨小兒年齡增長,惡變率也逐漸增高,特別是骶尾部畸胎瘤,生后短期內就可惡變。但也有初發時就是惡性畸胎瘤。惡性畸胎瘤生長迅速,易穿破包膜侵入周圍組織,隨淋巴、血液循環轉移至淋巴結、肺及骨組織。一般囊性畸胎瘤絕大部分屬良性。實性腫瘤中則惡性者較多。對畸胎瘤進行組織學分級,有助于判斷預后和指導治療。0級或l級畸胎瘤惡變的機會少,大多不發生轉移,3級畸胎瘤惡變的機會最大。