骶管脊索瘤臨床上查體時，可見骶部飽滿，肛診可觸及腫瘤呈圓形、光滑，有一定彈性。緩慢生長的腫瘤包塊多數向前方膨脹生長，臨床不易發現，只有在晚期，當腫瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發現，下腹部也可觸及腫塊。肛門指診是早期發現骶骨腫瘤的常規檢查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，懷疑有骶骨腫瘤時，肛門指診尤為重要。

　　一、手術治療

　　中線性腫塊需進行放射線拍片檢查，并請神經外科醫師會診，以免活檢或手術切除時損傷中樞神經系統。近年來隨著外科技術的進步、提高，對骶骨脊索瘤已能成功的進行手術切除，多數病人能獲得治愈，因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。根治性手術切除在治療脊索瘤過程中起主要作用。

　　腫瘤部位決定手術入路。沒有一種手術入路適用于所有脊索瘤患者。顱頸交界區脊索瘤可通過側方、前方或后方入路獲得適當的切除。骶管脊索瘤，主要通過后方入路，由于盆腔結構復雜，血供豐富，腫瘤呈浸潤性，難以全切除。骶3以下腫瘤切除時，可保留骶3神經，術后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工骨盆置換。術中對盆腔大血管一定要仔細保護，并防止術中大出血，引起失血性休克。

　　按照Enneking外科分期，骶骨脊索瘤多數屬IB，手術在骶骨腫瘤的側面、背面和下面的正常組織中進行剝離顯露，在前面行間隙分離，并用紗布填塞止血和隔離，以保護正常組織在切除腫瘤時少受污染，分塊切除腫瘤，從腫瘤中游離骶神經，對腫瘤上方骨殼進行搔刮，術后復發明顯減少。

　　保留骶

　　1、2神經，有50%病人出現大小便失禁(Enneking)，保留骶1、2、3神經有90%以上的病人獲得正常大小便功能和雙下肢功能。骶4、5神經喪失會引起會陰部暫時性感覺障礙，部分男性病人有暫時的性功能障礙。一側有骶1、2、3神經損害，術后出現的大小便功能障礙在2～4個月后恢復。

　　骶骨腫瘤血運極豐富，外科切除因手術大、顯露難、出血多、危險性大、并發癥多、病死率高，過去常被視為禁區。近年來在不斷探索中認識到骶骨腫瘤全切術是一個搶救性手術，必須有充分準備才能進行。

　　二、放療

　　術后放療常有不同的結果。對于分塊切除腫瘤或非根治性切除者，絕大多數術后需輔以放療，然而脊索瘤對放療不敏感，因此，術后放療的理想劑量一直是臨床敏感的話題。Phillip和Newman認為放射劑量大于6000rad，效果較好。Higginbotham推崇劑量為6500～7000rad。然而，某些研究者認為，高劑量放療和生存期長短之間無相關性。盡管文獻報告不同，但如使用常規外照射放療時，劑量一般選擇至少5000rad。

　　在脊索瘤切除后，盡早進行CT或MRI檢查，以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘余，對于擬定術后輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值。

　　一般采用外科手術和放射治療，但現在的治療結果是令人失望的，顱底腫瘤的主要腫塊，靠近腦干的腫瘤均不易暴露，放療也不敏感，預后不良。