硬皮病是—種全身性結締組織病,主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。有些內臟器官,如肺、腎臟和大小動脈也可有類似的病變,心臟也不例外,硬皮病病人尸檢發現大多數病人有心臟損害。
本病心臟受累的癥狀往往到疾病晚期才出現,每個病人表現也不完全相同,通常病人覺得無力、做事時氣兒不夠用、心慌、有時覺得心臟漏跳,偶有胸部不舒服,隱痛。由于心臟肌肉之間纖維增生纖維化,可導致心臟增大,嚴重者可發生急性左心衰竭,表現為憋氣、不能躺平、咳粉紅色泡沫痰,病人夜間睡覺時會因為憋氣突然憋醒,坐起,甚至誤以為是房間內氧氣不夠而打開門窗,稱為“夜間陣發性呼吸困難”。如果病變累及心臟的傳導系統,病人會發生心臟傳導阻滯和各種各樣的心律失常,病人可有心慌、漏跳、心跳過快或過慢,頭暈甚至暈厥等。還可發生心包炎。硬皮病心臟損害是本病的嚴重表現,可能危及生命,影響預后。給硬皮病病人進行心臟超聲檢查,目的在于了解疾病是否影響心臟使得心臟結構發生改變,如心肌肥厚、心臟擴大等,同時,可以發現是否存在肺動脈高壓。