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魚鱗病

  1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病

  本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。常自幼年發病,成年后癥狀減輕或消失。皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑。常見者除皮膚干燥外,尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。

  本病多對稱分布于四肢伸側及軀干,尤以肘膝伸側為著。屈側亦可出現,手背常有毛囊性角質損害,伴有掌跖過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季減輕。患者常有異位性體質,如枯草熱及哮喘等。

  2.性聯遺傳尋常魚鱗病

  較少見。由于本病的基因在X染色體上,故幾乎全部是男性,多于出生后3個月發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,皮損可局限或泛發,頸前部,四肢伸側,軀干常受累,如面部受累,則僅限于耳前及顏面側面。幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累,成人期腘窩可受累,頸部受累最重,軀干部腹部較背部嚴重。一般不發生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。可有隱睪癥,骨骼異常等。

  3.表皮松解性角化過度魚鱗病

  又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,臨床少見。生時或生后幾小時,出現泛發性紅斑鱗屑,鱗屑脫落后全身紅皮,廣泛分布的大皰,水皰愈合后無瘢痕。隨年齡增長,水皰和紅皮逐漸減輕消退,表現為疣狀角化過度,特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側和間擦部位。

  4.板層狀魚鱗病

  系常染色體隱性遺傳,非常少見。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹,2~3周后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對稱性發于全身軀干四肢,包括皺褶部。掌跖過度角化,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的瞼外翻,唇外翻。

  5.迂回性線狀魚鱗病

  軀干和四肢近端泛發性多環狀匍形性皮疹,外圍有增厚、變化緩慢的角質邊緣,腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發生松弛型角層下水皰,掌跖多汗。大多數病例可見竹節發。本病常同時存在特應性皮炎。隨年齡增長,皮膚和毛發逐漸好轉,但皮膚仍干燥,脫細屑。

  6.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

  出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內,活動受限,伴瞼外翻。24小時內出現裂紋和剝脫,10~14天后,出現大片角質板剝離,同時快速好轉。隨著膜的剝脫,見其下紅斑和鱗屑,通常為全身性,可累及面部,掌跖部和屈側部:鱗屑較大,在腿部呈板狀,軀干部、面部和頭皮則較細小。瘢痕性脫發,甲營養不良和瞼外翻常見,并常伴有色素性視網膜炎。此外本病有發展成皮膚癌的可能,包括基底細胞癌和鱗狀細胞癌。

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