煙霧病的病因主要分為兩大方面：原發性的基因遺傳，各種獲得性因素可促發本病;繼發性煙霧病可由多種病因造成，如：鐮狀細胞貧血、神經纖維瘤、結節性硬化等疾病。病變主要波及顱底動脈環，腦動脈可見炎性滲出，腦實質繼發性血循環障礙，可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。

　　煙霧病常見病因：

　　腦血管畸形：腦底畸形血管團不見于正常造影片，屬于異常血管。此病以兒童為多見，且無明確的病因可尋。有些病例合并其他先天性腦血管病，如腦動脈瘤或腦血管畸形。

　　疾病因素：腦血管造影的動態變化，臨床癥狀，病程在一定時間內呈進行性發展，尤其是兒童，病程的進展傾向更大。有許多疾病可導致此病，例如腦膜炎，非特異性動脈炎，多發性神經纖維瘤病，放射線，外傷，梅毒，螺旋體病，結核性腦膜炎，腦瘤，顱內感染，視神經膠質瘤，老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導致類似的病理改變。

　　煙霧病的病因與發病機制：

　　本病的病因迄今尚未完全明了，主要有先天性和后天性兩種觀點，即原發性和繼發性兩種。先天性煙霧病多有遺傳因素存在，可能與多基因遺傳有關，各種獲得性因素可促發本病。繼發性煙霧病可由多種病因造成，如：鐮狀細胞貧血、神經纖維瘤、結節性硬化、結締組織病、主動脈狹窄、巨細胞病毒或EB病毒感染、各種中樞神經系統感染(結核、化腦、鉤端螺旋體病、梅毒等)及放射線治療后等。

　　病變主要波及顱底動脈環。受累動脈管腔變窄，內膜增厚，毛細血管擴張，形成異常血管網，管壁內彈力層斷裂，增厚，而中膜肌層明顯變薄、萎縮或消失，外膜尚完好。腦動脈可見炎性滲出，腦實質繼發性血循環障礙，可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。

　　側支循環的形成和開放主要因腦血流灌注不足及多種血管生長因子的釋放有關，包括血管內皮生長因子、血管生成素、血小板生長因子、成纖維細胞生長因子、肝細胞生長因子等。

　　病理：

　　本病的病理特點是頸內動脈病變部位均勻細小、內膜增厚、管腔狹窄或閉塞，可見淋巴細胞浸潤或伴血栓形成。顱底異常血管網是側支循環形成所致，是一種代償現象。如病程進展緩慢，側支循環豐富，可不發生明顯臨床癥狀;如血管閉塞進展快，側支循環尚未完全建立，則表現為缺血性腦血管病的癥狀。由于異常血管網的管壁十分薄弱，又處于閉塞近端的高壓區內，易破裂引起蛛網膜下腔或腦實質出血，又可表現為出血性腦血管病的癥狀(見前節)。絕大多數呈對稱性特點，但少數可僅累及一側或以一側為主。